（25页PPT）胚胎发育不良性神经上皮肿瘤.pptVIP

病例男，10岁，发作性左上肢抽搐、麻木半月余。碱性磷酸酶276u/L，正常（40-110u/L），余实验室检查阴性。T2WIT1WIFLAIRDWIT1WI+CT1WI+CTE=30msTE=135ms诊断？胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1988年Daumas-Duport等首次报道了一组具有一定病理学特点、可手术治愈的神经上皮起源肿瘤，并命名为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNT）。1993年WHO脑肿瘤分类归类于神经元及混合性神经元-神经元胶质细胞起源肿瘤，WHOI级，是罕见的中枢神经系统良性肿瘤。发病机理目前仍不清楚，DNT生长非常缓慢伴有皮层发育不良，提示可能为胚胎发育不良的一种类型。病理肉眼观察：呈界限相对清楚的结节或肿块，无包膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常引起临近大脑皮层膨胀。组织学：主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。特异性胶质神经元成分：为其特征性病理改变，由成束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。临床特征多见于儿童和青少年；多于20岁之前发病；多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷；经手术切除后一般无需放疗或化疗，预后好。影像表现DNT多位于幕上表浅部位，颞叶最常见，占62-80%，其次为额叶、顶叶和枕叶。CT：局灶性低密度肿物。部分病变呈边界清楚的低密度类似囊肿表现；少数病变密度不均匀，呈等、低混杂密度。部分病变邻近颅骨受压吸收、变薄。瘤内钙化及出血少见。MRI：病变边界清楚，T1呈低信号或低、等混杂信号，T2呈显著高信号。信号是否均匀主要取决于病变内囊变和粘液样物质聚集的程度。病变一般无明显的占位效应和肿。增强表现多样，多无明显强化，少数呈结节样或点状强化。thehyperintense“ringsign”andinternalseptationofthelesionTheMRSshowedalowNAApeak,anormalCrpeakandalackofelevationofthecholine-containingponent(Cho)鉴别诊断