腹膜壁层间皮瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docxVIP

PAGE

1-

腹膜壁层间皮瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.腹膜壁层间皮瘤的定义与分类

腹膜壁层间皮瘤是一种起源于腹膜壁层间皮细胞的恶性肿瘤，其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。据统计，腹膜壁层间皮瘤的发病率在全球范围内呈逐年上升趋势，特别是在工业化和城市化进程中，发病率增加尤为明显。该肿瘤好发于中老年人群，男女比例无明显差异。

根据组织学特征和临床病理表现，腹膜壁层间皮瘤可分为多种亚型，主要包括弥漫型、局限型、混合型等。弥漫型腹膜壁层间皮瘤通常表现为广泛的腹膜增厚，伴有大量腹水，预后较差；局限型腹膜壁层间皮瘤则局限于腹膜壁层，边界相对清晰，手术切除可能性较大；混合型腹膜壁层间皮瘤兼具弥漫型和局限型的特征，临床表现复杂，治疗难度较大。

在临床实践中，腹膜壁层间皮瘤的诊断主要依赖于病理学检查。通过对肿瘤组织的形态学、免疫组化和分子生物学等方面的分析，可以明确诊断并指导治疗方案的选择。例如，一位50岁男性患者因腹胀、腹痛等症状入院，经影像学检查发现腹膜增厚，腹水量增加。病理学检查结果显示，肿瘤细胞呈弥漫分布，免疫组化染色提示间皮细胞标记物阳性，最终诊断为弥漫型腹膜壁层间皮瘤。根据患者的具体情况，制定了包括手术、化疗和放疗在内的综合治疗方案，患者术后恢复良好，目前仍在随访中。

2.2.腹膜壁层间皮瘤的流行病学特点

(1)腹膜壁层间皮瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其发病率在全球范围内相对较低，但近年来有逐渐上升的趋势。根据世界卫生组织（WHO）的统计数据显示，腹膜壁层间皮瘤的年发病率大约为1-5/100万人口，而在某些地区，如工业污染严重的地区，发病率可能更高。例如，在美国，腹膜壁层间皮瘤的年发病率约为2-3/100万人口，而在德国，这一数字甚至达到了5/100万人口。

(2)腹膜壁层间皮瘤的发病年龄范围较广，但以中老年人群为主，平均发病年龄约为60-70岁。男性患者略多于女性，性别比例约为1.5:1。值得注意的是，腹膜壁层间皮瘤的发病可能与遗传因素有关，家族性发病的病例报道表明，遗传易感性在腹膜壁层间皮瘤的发生中扮演着重要角色。例如，在一项对家族性腹膜壁层间皮瘤的研究中，发现约10%的患者具有家族聚集性，且这些患者的发病年龄较非家族性患者更早。

(3)腹膜壁层间皮瘤的发病可能与多种环境因素有关，如石棉、滑石粉、多环芳烃等化学物质的暴露。研究表明，长期接触这些物质可增加腹膜壁层间皮瘤的发病风险。以石棉为例，石棉纤维是一种常见的职业暴露源，长期吸入石棉尘埃可导致肺部疾病，同时也与腹膜壁层间皮瘤的发生密切相关。在印度，一项针对石棉矿工的研究发现，腹膜壁层间皮瘤的发病率高达100/10万人口，远高于普通人群。此外，腹膜壁层间皮瘤的发病也可能与慢性炎症、自身免疫性疾病等因素有关。

3.3.腹膜壁层间皮瘤的临床表现与诊断

(1)腹膜壁层间皮瘤的临床表现多样，主要包括腹痛、腹胀、腹水等症状。腹痛是最常见的症状，往往表现为持续性或间歇性疼痛，疼痛程度不一，部分患者疼痛剧烈。腹胀和腹水也是常见症状，腹水形成与肿瘤侵犯腹膜、淋巴管阻塞等因素有关。据统计，约80%的患者在诊断时出现腹痛，约60%的患者有腹水。

(2)临床诊断腹膜壁层间皮瘤主要依靠影像学检查和病理学检查。影像学检查包括腹部超声、CT扫描和MRI等，这些检查可以显示腹膜增厚、肿瘤侵犯和腹水等情况。例如，一位68岁女性患者因持续性腹痛和腹胀入院，腹部超声检查显示腹膜增厚，CT扫描发现腹膜下多发肿块，结合患者病史和临床表现，初步诊断为腹膜壁层间皮瘤。

(3)病理学检查是确诊腹膜壁层间皮瘤的关键。通过手术切除肿瘤组织进行病理学检查，可以确定肿瘤的组织学类型、分级和分期。免疫组化和分子生物学技术也常用于辅助诊断，有助于鉴别诊断和指导治疗。例如，一位50岁男性患者因腹痛和腹胀入院，手术切除肿瘤组织后，病理学检查证实为弥漫型腹膜壁层间皮瘤，免疫组化染色提示细胞角蛋白和波形蛋白阳性，最终确诊为腹膜壁层间皮瘤。

二、病理学特点

1.1.腹膜壁层间皮瘤的病理形态学特征

(1)腹膜壁层间皮瘤的病理形态学特征表现为肿瘤细胞的异型性和浸润性生长。肿瘤细胞通常呈上皮样或梭形，核分裂象多见，细胞排列呈巢状、管状或片状。在弥漫型腹膜壁层间皮瘤中，肿瘤细胞常弥漫性浸润腹膜表面，形成不规则增厚的腹膜层。在局限型腹膜壁层间皮瘤中，肿瘤常局限于腹膜壁层，形成孤立或多个肿块。

(2)腹膜壁层间皮瘤的细胞核具有明显的异型性，核仁明显，核分裂象多见。肿瘤细胞的胞质丰富，可含有嗜酸性或嗜碱性颗粒。免疫组化染色显示，腹膜壁层间皮瘤细胞通常表达间皮细胞标志物，如波形蛋白、细胞角蛋白等。此外，部分肿瘤细胞可能表达上皮性细胞标志物，如上皮细胞膜抗原（