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研究报告

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肾上腺交界恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.肾上腺交界恶性肿瘤的定义与分类

肾上腺交界恶性肿瘤，是指那些在形态学上介于良性肿瘤和恶性肿瘤之间的肾上腺肿瘤。这类肿瘤在临床诊断上具有挑战性，因为它们在形态学上既不完全符合良性肿瘤的典型特征，也不完全符合恶性肿瘤的恶性生物学行为。根据世界卫生组织（WHO）的分类，肾上腺交界恶性肿瘤主要分为以下几类：肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质腺癌、肾上腺髓质肿瘤（包括嗜铬细胞瘤和副神经节瘤）以及肾上腺转移瘤。这些肿瘤的病理学特征包括细胞异型性、核分裂象、血管侵犯和淋巴结转移等。

肾上腺交界恶性肿瘤的临床表现多样，且缺乏特异性。患者可能出现的症状包括高血压、腹痛、体重减轻、高血糖和皮质醇增多等症状。由于这些症状的非特异性，往往导致诊断延迟。因此，对于有上述症状的患者，应进行详细的病史采集、体格检查和必要的实验室检查，如血清学检测、影像学检查等，以排除其他疾病。

在治疗方面，肾上腺交界恶性肿瘤的治疗策略取决于肿瘤的生物学行为、患者的全身状况以及肿瘤的大小和位置。对于体积较小、无转移的肾上腺交界恶性肿瘤，手术切除是首选治疗方法。手术切除的范围通常包括肿瘤及其周围的组织。对于体积较大、侵犯周围器官或有转移的肾上腺交界恶性肿瘤，可能需要采用综合治疗策略，包括手术、化疗、放疗和靶向治疗等。在制定治疗方案时，需要多学科团队（MDT）共同参与，以实现最佳的治疗效果。

2.2.肾上腺交界恶性肿瘤的流行病学特点

(1)肾上腺交界恶性肿瘤的发病率在全球范围内呈现逐年上升的趋势。根据最新统计数据，肾上腺交界恶性肿瘤的年发病率约为2-3/100,000。在西方国家，肾上腺肿瘤的发病率较高，可能与生活方式、饮食习惯和遗传因素有关。例如，美国的一项研究发现，肾上腺肿瘤的发病率在过去30年中增加了近一倍。

(2)肾上腺交界恶性肿瘤的发病年龄分布较为广泛，但主要集中在40-60岁之间。据统计，约60%的肾上腺交界恶性肿瘤患者年龄在40-60岁之间。值得注意的是，近年来，肾上腺交界恶性肿瘤的发病年龄有年轻化的趋势。有研究指出，年轻患者（30岁）的肾上腺交界恶性肿瘤发病率在过去20年中增加了约50%。

(3)肾上腺交界恶性肿瘤的性别分布存在差异，女性患者略多于男性。有资料显示，女性患者占比约为60%。此外，肾上腺交界恶性肿瘤的种族差异也较为明显，白种人发病率较高，而亚洲人和非洲人的发病率相对较低。以我国为例，肾上腺交界恶性肿瘤在白种人中发病率约为3/100,000，而在亚洲人中仅为1/100,000。此外，肾上腺交界恶性肿瘤的家族聚集性也较为明显，有家族史的患者发病率是普通人群的几倍。

案例分析：

-某地一项针对肾上腺交界恶性肿瘤的流行病学研究显示，该地区年发病率约为2.5/100,000，其中女性患者占比65%，男性患者占比35%。

-另一项研究调查了我国某省肾上腺交界恶性肿瘤的发病情况，结果显示，该省肾上腺交界恶性肿瘤的年发病率约为2/100,000，发病年龄主要集中在40-60岁之间，女性患者占比约为60%。

-在美国，一项针对肾上腺肿瘤的流行病学研究显示，肾上腺交界恶性肿瘤的发病率在过去30年中增加了近一倍，从1975年的1.2/100,000增加到2005年的2.2/100,000。

3.3.肾上腺交界恶性肿瘤的诊断标准

(1)肾上腺交界恶性肿瘤的诊断标准主要包括临床特征、影像学表现和组织病理学检查。临床特征方面，患者可能出现的症状包括高血压、腹痛、体重减轻、高血糖和皮质醇增多等。影像学检查如CT、MRI等可显示肾上腺占位性病变，有助于初步诊断。然而，这些检查结果不能作为确诊依据。

(2)组织病理学检查是肾上腺交界恶性肿瘤确诊的金标准。病理学诊断需满足以下条件：细胞异型性、核分裂象、血管侵犯和淋巴结转移等。具体来说，细胞异型性指肿瘤细胞形态与正常细胞存在显著差异；核分裂象指肿瘤细胞核分裂频率增加；血管侵犯指肿瘤细胞侵犯血管壁；淋巴结转移指肿瘤细胞转移到淋巴结。此外，肿瘤细胞中存在特定的分子标志物，如基因突变、染色体异常等，也可作为辅助诊断依据。

(3)在诊断过程中，还需排除其他可能导致相似症状的疾病，如肾上腺腺瘤、肾上腺皮质腺癌、肾上腺髓质肿瘤等。这需要综合临床资料、影像学检查和组织病理学检查结果进行分析。对于疑似肾上腺交界恶性肿瘤的患者，应进行详细的病史采集、体格检查和必要的实验室检查，如血清学检测、肿瘤标志物检测等。同时，多学科团队（MDT）的参与有助于提高诊断的准确性和治疗方案的制定。

二、临床表现与诊断

1.1.临床表现

(1)肾上腺交界恶性肿瘤的临床表现多样，且缺乏特异性，常导致诊断延误。据统计，约30%的患