淋巴样肉芽肿病多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

淋巴样肉芽肿病多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、淋巴样肉芽肿病概述

1.淋巴样肉芽肿病的定义与分类

淋巴样肉芽肿病（Lymphogranulomatosis,LG）是一种以侵犯肺部为主的慢性肉芽肿性疾病，其特征在于肺部出现多发性的肉芽肿病变，同时可能伴有皮肤、骨骼、关节等其他器官的受累。根据病因、病变部位及病理特点，淋巴样肉芽肿病可分为多种类型。其中，结节病型是最常见的一种，主要表现为肺部结节状病变，常伴有肺部淋巴结肿大。此外，还有肉芽肿型、血管炎型、弥散型等多种亚型。在病理学上，淋巴样肉芽肿病的特征是肉芽肿的形成，这些肉芽肿由大量的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞构成，周围有纤维组织包裹。

淋巴样肉芽肿病的病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。目前的研究表明，遗传因素在疾病的发生中可能起着重要作用，例如某些基因突变与疾病的发生发展密切相关。环境因素，如长期暴露于某些化学物质、放射性物质等，也可能增加患病风险。此外，某些感染，如结核杆菌、真菌等，也可能与淋巴样肉芽肿病的发病有关。淋巴样肉芽肿病的临床表现多样，轻者可能没有明显症状，重者则可能出现呼吸困难、咳嗽、发热、体重下降等症状。

在分类上，淋巴样肉芽肿病主要分为两大类：原发型和继发型。原发型淋巴样肉芽肿病是指病变主要局限于肺部，不伴有其他器官受累；而继发型淋巴样肉芽肿病则是指病变不仅局限于肺部，还可能侵犯皮肤、骨骼、关节等其他器官。原发型淋巴样肉芽肿病的发病率相对较低，而继发型淋巴样肉芽肿病则较为常见。在诊断过程中，需要结合患者的临床表现、影像学检查、病理学检查等多方面信息，以确定具体的疾病类型。

2.淋巴样肉芽肿病的流行病学特点

(1)淋巴样肉芽肿病的流行病学特点显示出地域性差异，某些地区发病率较高，可能与当地环境因素、生活习惯或遗传背景有关。在全球范围内，该病在北美、欧洲和澳大利亚等地区较为常见，而在亚洲和非洲等地区则相对较少。

(2)淋巴样肉芽肿病的发病率存在性别差异，男性患者略多于女性。此外，年龄分布也具有一定的规律性，多数患者在20至60岁之间发病，但各年龄段均有病例报道。值得注意的是，儿童和老年人患病风险相对较低。

(3)淋巴样肉芽肿病的发病率在不同种族和民族之间存在差异。在某些特定人群中，如某些原住民、犹太人和非洲裔美国人等，淋巴样肉芽肿病的发病率较高。此外，职业因素也可能影响患病风险，如长期接触某些化学物质、放射性物质或粉尘等职业人群，患病风险相对较高。

3.淋巴样肉芽肿病的临床表现

(1)淋巴样肉芽肿病的临床表现多样，可表现为无症状的亚临床状态，也可表现为明显的临床症状。初期，患者可能没有明显的症状，仅在体检时发现肺部结节或淋巴结肿大。随着病情的发展，患者可能出现以下临床表现：

-呼吸系统症状：咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血等，其中咳嗽是最常见的症状，通常为干咳或少量黏液痰。呼吸困难可能与肺部病变导致的肺功能减退有关，胸痛可能与肺部结节或炎症有关，咯血则可能是肺部血管破裂所致。

-皮肤症状：皮肤损害在淋巴样肉芽肿病患者中较为常见，表现为皮肤结节、溃疡、红斑、瘙痒等。这些皮肤病变可能出现在任何部位，但以下腹部、臀部、大腿和头皮等部位较为常见。

-淋巴结肿大：淋巴结肿大是淋巴样肉芽肿病的典型症状之一，可出现在颈部、腋窝、腹股沟等部位。肿大的淋巴结通常质地较硬，活动度差，有时伴有疼痛或压痛。

(2)除了上述症状，淋巴样肉芽肿病患者还可能出现以下并发症：

-肺部并发症：如肺纤维化、肺不张、肺气肿等，可能导致呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状加重。

-淋巴管阻塞：淋巴管阻塞可能导致淋巴液回流受阻，引起水肿、疼痛等症状。

-感染：淋巴样肉芽肿病患者免疫力可能受损，易发生感染，如肺炎、败血症等。

-肿瘤：淋巴样肉芽肿病患者存在一定程度的肿瘤风险，如淋巴瘤、肺癌等。

(3)淋巴样肉芽肿病的病程呈慢性经过，病情进展速度不一。部分患者病情较轻，症状轻微，预后良好；而部分患者病情较重，症状明显，预后较差。因此，对于淋巴样肉芽肿病患者，及时诊断、合理治疗和密切随访至关重要。在治疗过程中，患者需定期复查，以便及时发现病情变化，调整治疗方案。此外，患者还需注意生活方式的调整，如戒烟、避免接触有害物质等，以降低疾病复发和加重风险。

二、诊断与评估

1.诊断标准与流程

(1)淋巴样肉芽肿病的诊断标准主要依据临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学诊断。首先，根据患者的病史和临床表现，医生会询问是否有慢性咳嗽、呼吸困难、体重下降等症状，并进行体格检查，注意肺部啰音、淋巴结肿大等体征。

(2)影像学检查是诊断淋巴样肉芽肿病的重要手段。胸部X光或CT扫描可以发现肺部结节、空洞、淋巴结肿大等病变。据