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肺动静脉瘘诊疗指南(2025年版)

肺动静脉瘘(PulmonaryArteriovenousFistula,PAVF)是因肺血管发育异常或后天因素导致肺动脉与肺静脉直接交通形成的异常血管结构,可引起右向左分流、低氧血症及相关并发症。本病多与遗传性出血性毛细血管扩张症(HereditaryHemorrhagicTelangiectasia,HHT)相关(约80%的PAVF患者合并HHT),也可由创伤、感染或肿瘤等后天因素引发。以下从流行病学特征、病理生理机制、临床表现、诊断流程及治疗策略等方面进行系统阐述。

一、流行病学与发病机制

(一)流行病学特征

PAVF总体发病率约为2-3

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