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研究报告

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淋巴肉瘤细胞白血病多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、淋巴肉瘤细胞白血病概述

1.淋巴肉瘤细胞白血病的流行病学特点

(1)淋巴肉瘤细胞白血病是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，其发病率在全球范围内呈逐年上升趋势。根据最新的流行病学数据，淋巴肉瘤细胞白血病的发病率在男性中略高于女性，且在不同地区和种族间存在差异。在我国，淋巴肉瘤细胞白血病的发病率也呈现出逐年上升的趋势，尤其是在城市地区，其发病率明显高于农村地区。

(2)淋巴肉瘤细胞白血病的发病年龄分布较为广泛，但以中老年人群为主。据统计，60岁以上的人群发病率较高，且随着年龄的增长，发病率呈上升趋势。此外，近年来，淋巴肉瘤细胞白血病的发病年龄有年轻化的趋势，部分年轻患者也已被诊断出患有此病。这种趋势可能与生活方式、环境因素以及遗传因素有关。

(3)淋巴肉瘤细胞白血病的发病可能与多种因素有关，包括遗传因素、感染因素、免疫因素以及环境因素等。其中，遗传因素在淋巴肉瘤细胞白血病的发病中起着重要作用，家族性淋巴肉瘤细胞白血病的发病率较高。此外，某些病毒感染，如EB病毒、人类T细胞白血病病毒等，也被认为是淋巴肉瘤细胞白血病发病的诱因之一。同时，长期接触某些化学物质、放射线等环境因素也可能增加淋巴肉瘤细胞白血病的发病风险。因此，了解淋巴肉瘤细胞白血病的流行病学特点对于预防和早期诊断具有重要意义。

2.淋巴肉瘤细胞白血病的临床表现

(1)淋巴肉瘤细胞白血病的临床表现多样，且往往缺乏特异性，使得早期诊断较为困难。患者常见的症状包括不明原因的发热、体重下降、乏力以及全身性淋巴结肿大。发热是淋巴肉瘤细胞白血病最常见的症状之一，通常为不规则发热，且抗感染治疗难以控制。体重下降和乏力则可能由于白血病细胞浸润骨髓导致正常造血功能受损，引起贫血和白细胞减少。淋巴结肿大是淋巴肉瘤细胞白血病的典型体征，但并非所有患者都会出现，且肿大的淋巴结可能无红、热、痛等炎症反应。

(2)淋巴肉瘤细胞白血病患者的皮肤和黏膜也可能出现异常，如皮肤瘙痒、皮疹、紫癜以及牙龈出血等。皮肤瘙痒可能与血液中某些物质水平升高有关，而皮疹和紫癜则可能是白血病细胞浸润皮肤或黏膜的结果。牙龈出血可能是由于血小板减少导致凝血功能障碍，而白血病细胞浸润骨髓也可能引起牙龈肿大和出血。此外，患者还可能出现肝脾肿大，这是由于白血病细胞浸润肝脏和脾脏所致。肝脾肿大在儿童患者中较为常见，而在成人患者中可能不如明显。

(3)淋巴肉瘤细胞白血病的神经系统症状也是较为常见的临床表现之一。患者可能出现头痛、呕吐、视物模糊、癫痫发作等症状，这些症状可能与白血病细胞浸润中枢神经系统有关。此外，患者还可能出现关节疼痛和肿胀，这可能是由于白血病细胞浸润关节腔或关节周围软组织所致。部分患者还可能出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液等症状，这些积液的出现可能与白血病细胞浸润胸膜、腹膜或心包膜有关。总之，淋巴肉瘤细胞白血病的临床表现复杂多样，需要临床医生进行全面的评估和诊断。

3.淋巴肉瘤细胞白血病的诊断标准

(1)淋巴肉瘤细胞白血病的诊断标准主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查结果。首先，通过详细的病史询问和体格检查，医生会关注患者是否存在不明原因的发热、体重下降、乏力、淋巴结肿大等症状。其次，实验室检查是诊断的关键环节，包括血液学检查、骨髓穿刺和活检以及相关免疫学和分子生物学检测。

血液学检查主要包括白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数等，其中白细胞计数异常升高或降低，血红蛋白和血小板计数降低是淋巴肉瘤细胞白血病的常见表现。骨髓穿刺和活检是确诊淋巴肉瘤细胞白血病的重要手段，通过观察骨髓涂片和骨髓活检切片中的细胞形态、细胞遗传学和分子生物学特征，可以确定白血病的类型和亚型。此外，免疫学检测如流式细胞术和免疫组化技术有助于识别白血病细胞的免疫表型。

(2)影像学检查包括X光、CT、MRI和超声等，主要用于评估患者体内是否存在淋巴结肿大、肝脾肿大、胸腔积液、腹腔积液或心包积液等。这些影像学检查结果有助于排除其他疾病，如感染、炎症或其他类型的肿瘤，并确定白血病的侵犯范围。在淋巴肉瘤细胞白血病的诊断中，CT和MRI检查尤为重要，它们可以提供更为详细的器官和组织信息，有助于评估白血病的分期和治疗方案的选择。

(3)除了上述检查外，淋巴肉瘤细胞白血病的诊断还需要结合细胞遗传学和分子生物学检测。细胞遗传学检查主要通过染色体分析和FISH（荧光原位杂交）技术来检测白血病细胞的染色体异常，如t(14;18)(q32;q21)染色体易位，这是滤泡性淋巴瘤的典型染色体异常。分子生物学检测则通过RT-PCR（实时荧光定量聚合酶链反应）等方法检测白血病细胞的特定基因突变，如BCL-2、CD79、MYC等，这些基因突变与淋巴肉瘤细