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研究报告

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周围神经和自主神经系统良性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、引言

1.1.背景介绍

(1)随着社会老龄化的加剧和现代生活方式的改变，周围神经和自主神经系统良性肿瘤的发病率逐年上升。据统计，全球每年新发周围神经良性肿瘤患者约为10万例，而自主神经系统良性肿瘤患者约为5万例。这些肿瘤虽然多数为良性，但如果不及时诊断和治疗，可能导致严重的功能障碍，甚至危及生命。例如，神经鞘瘤是一种常见的周围神经良性肿瘤，若生长在关键神经路径上，可能会引起肢体瘫痪、感觉丧失等症状。

(2)由于周围神经和自主神经系统良性肿瘤的早期症状不典型，往往容易被忽视或误诊。在临床实践中，许多患者首次就诊时肿瘤已经较大，这不仅增加了治疗难度，也降低了治疗效果。此外，由于肿瘤的多样性，不同类型的肿瘤可能需要不同的治疗方案，这要求临床医生具备丰富的经验和专业知识。以神经纤维瘤病为例，这是一种常染色体显性遗传病，患者体内可能存在多个良性肿瘤，治疗过程中需要综合考虑患者的整体状况。

(3)针对周围神经和自主神经系统良性肿瘤的诊断和治疗，多学科合作模式逐渐成为共识。这种模式强调跨学科团队的合作，包括神经外科、神经内科、影像科、病理科等多个学科。通过多学科团队的共同努力，可以提高诊断的准确性，优化治疗方案，改善患者的预后。例如，在一项针对神经鞘瘤的多中心研究中，采用多学科合作模式的患者术后复发率明显低于单学科治疗的患者。这充分说明了多学科合作模式在提高周围神经和自主神经系统良性肿瘤治疗效果中的重要性。

2.2.研究目的

(1)本研究旨在制定一套针对周围神经和自主神经系统良性肿瘤的多学科决策模式，以提高临床医生对这类肿瘤的诊断准确性和治疗效率。通过对现有文献和临床经验的综合分析，本研究将提供一个全面的决策框架，以指导临床实践。

(2)本研究还旨在明确多学科合作在周围神经和自主神经系统良性肿瘤诊断和治疗中的作用，并探索如何优化跨学科团队的工作流程。通过建立一套科学、规范的多学科决策流程，本研究期望能够提升患者整体的治疗效果，降低复发率。

(3)此外，本研究还希望通过提高公众对周围神经和自主神经系统良性肿瘤的认识，促进早期诊断和及时治疗。通过制定相关的健康教育材料，本研究旨在增强患者和家属的自我管理能力，提高生活质量。

3.3.共识制定过程

(1)共识制定过程首先由来自全国各地的神经外科、神经内科、影像科、病理科等领域的专家组成工作组。工作组在前期进行了广泛的文献调研，收集了国内外关于周围神经和自主神经系统良性肿瘤的最新研究成果和临床实践经验。

(2)随后，工作组组织了一系列的专家研讨会，邀请相关领域的权威专家就共识内容进行深入讨论和论证。研讨会期间，专家们就肿瘤的诊断标准、治疗原则、多学科合作模式等方面达成了初步共识。

(3)在初步共识的基础上，工作组对共识草案进行了多次修订和完善。期间，专家们充分考虑了临床实践中的实际问题，并结合具体案例对共识内容进行了细化。最终，经过多轮讨论和修改，形成了一份具有指导意义的《周围神经和自主神经系统良性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）》。

二、良性肿瘤概述

1.1.定义与分类

(1)周围神经良性肿瘤是指起源于周围神经组织的肿瘤，主要包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤等。这些肿瘤通常生长在神经干、神经束膜或神经根等部位。根据肿瘤的组织学特征和生物学行为，周围神经良性肿瘤可分为以下几类：神经鞘瘤，起源于神经鞘细胞；神经纤维瘤，起源于神经束膜细胞；神经节细胞瘤，起源于神经节细胞；以及混合性神经鞘瘤等。

(2)自主神经系统良性肿瘤则是指起源于自主神经系统的肿瘤，主要包括神经节瘤、副神经节瘤、神经鞘瘤等。自主神经系统分布于全身各处，调节内脏器官的功能，因此自主神经系统良性肿瘤的发生部位多样，包括颈部、腹部、盆腔等。根据肿瘤的发生部位和起源细胞，自主神经系统良性肿瘤可分为以下几类：颈动脉体瘤、肾上腺髓质瘤、副神经节瘤、神经节瘤、神经鞘瘤等。这些肿瘤的生物学行为和临床特点各异，诊断和治疗策略也有所不同。

(3)周围神经和自主神经系统良性肿瘤的分类对于临床诊断、治疗和预后评估具有重要意义。正确分类有助于临床医生了解肿瘤的起源、生长速度、侵袭性以及复发风险等，从而制定合理的治疗方案。例如，神经鞘瘤通常生长缓慢，具有包膜，但可能侵犯邻近组织；而神经纤维瘤则可能呈多发性，伴有遗传倾向。了解这些特点有助于临床医生选择合适的手术方法、术后随访策略以及辅助治疗手段。此外，正确分类还有助于提高患者的生存质量，降低并发症的发生率。

2.2.病理生理学特点

(1)周围神经和自主神经系统良性肿瘤的病理生理学特点主要体现在其生长方式、生物学行为和临床表现上。肿瘤通