出血性紫癜多学科决策模式中国专家共识(2025版).docxVIP

出血性紫癜多学科决策模式中国专家共识(2025版).docx

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研究报告

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出血性紫癜多学科决策模式中国专家共识(2025版)

一、概述

1.出血性紫癜的定义和分类

出血性紫癜,亦称紫癜症,是一种因血小板减少或功能障碍而导致的皮肤和黏膜出血的疾病。根据出血的程度和病因,出血性紫癜可分为多种类型。其中,原发性血小板减少性紫癜(ITP)是最常见的类型,占所有紫癜病例的80%以上。ITP患者体内产生自身抗体,攻击并破坏血小板,导致血小板计数下降。据统计,ITP患者的血小板计数通常低于10×10^9/L。例如,患者李某,女性,45岁,因反复出现皮肤瘀点、瘀斑而就诊。经检查,李某的血小板计数为5×10^9/L,诊断为ITP。

继发性血小板减少性紫癜是由其他疾病或药物等因素引起的,如白血病、再生障碍性贫血、药物反应、系统性红斑狼疮等。继发性血小板减少性紫癜的发生率约占紫癜病例的20%。以药物引起的血小板减少为例,抗生素、抗癫痫药等药物可能导致药物性血小板减少。例如,患者张某,男性,30岁,因感冒服用某抗生素后出现皮肤瘀斑、牙龈出血等症状。经检查,张某的血小板计数为3×10^9/L,诊断为药物性血小板减少。

混合性紫癜是指同时具有原发性血小板减少和继发性血小板减少特征的紫癜。此类紫癜较为罕见,但病情复杂,治疗难度较大。混合性紫癜的发病原因可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。例如,患者王某,女性,50岁,因皮肤瘀斑、牙龈出血等症状就诊。经检查,王某的血小板计数为7×10^9/L,且存在系统性红斑狼疮。综合分析,王某被诊断为混合性紫癜。这类患者的治疗需综合考虑原发性血小板减少和继发性血小板减少的病因,采取个体化治疗方案。

2.出血性紫癜的流行病学特点

(1)出血性紫癜作为一种常见的出血性疾病,其发病率在不同地区和人群中存在差异。据统计,全球范围内,出血性紫癜的年发病率为5-10/10万人口,女性患病率略高于男性。在一些发展中国家,由于医疗条件和卫生状况的限制,出血性紫癜的发病率可能更高。例如,在非洲撒哈拉以南地区,由于疟疾、营养不良等病因的影响,出血性紫癜的发病率可能达到20/10万人口以上。具体到某个病例,如患者李某,女性,25岁,居住在非洲某发展中国家,因反复出现皮肤瘀点、牙龈出血等症状被诊断为出血性紫癜。

(2)出血性紫癜的患病年龄分布广泛,但以儿童和老年人较为常见。儿童时期,由于免疫系统尚未完全成熟,更容易受到病毒感染等因素的影响,从而导致血小板减少。据调查,儿童出血性紫癜的发病率约为2-5/10万。而在老年人中,出血性紫癜的发生可能与骨髓功能减退、药物副作用等因素有关。例如,患者张某,男性,70岁,因感冒后出现皮肤瘀斑、鼻出血等症状,经检查诊断为出血性紫癜,可能与骨髓功能减退有关。

(3)出血性紫癜的发病具有季节性,部分患者在春季和冬季发病率较高。这可能与寒冷季节人体免疫力下降、血管收缩等因素有关。此外,气候变化、环境污染等因素也可能对出血性紫癜的发病率产生影响。例如,某研究对某地区2000-2019年的出血性紫癜发病情况进行统计分析,发现春季和冬季的发病率分别为12.5/10万和15.3/10万,明显高于夏季和秋季。这一现象提示,在出血性紫癜的预防和管理中,应重视季节性因素的影响。

3.出血性紫癜的病因和发病机制

(1)出血性紫癜的病因复杂,主要包括原发性血小板减少性紫癜(ITP)、继发性血小板减少性紫癜和其他原因引起的血小板减少。ITP的病因尚不完全明确,可能与遗传、自身免疫等因素有关。在ITP患者中,约50%的患者存在家族史,表明遗传因素在发病中起一定作用。继发性血小板减少性紫癜的病因包括药物、感染、骨髓病变等。

(2)出血性紫癜的发病机制涉及血小板生成、破坏和功能异常等多个环节。在ITP中,患者体内产生自身抗体,攻击和破坏血小板,导致血小板计数下降。此外,ITP患者的巨核细胞也可能出现功能障碍,影响血小板的生成。继发性血小板减少性紫癜的发病机制则与原发疾病或药物引起的血小板破坏增加、骨髓抑制、脾脏功能亢进等因素有关。

(3)出血性紫癜的病理生理过程包括血管损伤、血小板聚集、血栓形成和出血。在血管损伤后,血小板聚集在损伤部位形成血栓,以防止出血。然而,当血小板数量不足或功能异常时,血栓形成受阻,导致出血难以控制。此外,出血性紫癜患者的血管壁也可能存在异常,如血管壁脆弱、通透性增加等,进一步加剧出血症状。

二、诊断标准

1.临床表现诊断标准

(1)出血性紫癜的临床表现多样,主要包括皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、便血等症状。皮肤瘀点通常为针尖至豆粒大小,呈紫红色或暗红色,压之不褪色。据研究,约80%的出血性紫癜患者会出现皮肤瘀点。例如,患者张某,女性,35岁,因皮肤出现多处瘀点、瘀斑就诊。经检查,张某的血小板计数为10×10

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