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2026-01-16浆细胞白血病诊断与治疗中国专家共识解读

CATALOGUE目录引言定义与流行病学发病机制诊断标准危险分层治疗方案

CATALOGUE目录疗效评估支持治疗随访监测特殊情况处理总结与展望

延时符01引言

浆细胞白血病（PCL）是一种罕见且具有高度侵袭性的浆细胞疾病，其临床病程进展迅速，预后较差。浆细胞白血病浆细胞疾病原发性浆细胞病PCL以骨髓和外周血中出现大量异常浆细胞为特征的恶性血液系统疾病，根据发病方式，分为原发性与继发性。PPCL起病即为白血病表现，而SPCL则是在多发性骨髓瘤等其他浆细胞疾病的基础上进展而来。浆细胞白血病定义

随着对PCL研究的不断深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现。为规范PCL的诊断和治疗，提高我国PCL的诊治水平。诊疗共识2025版共识汇集国内外最新研究成果，结合中国临床实践，旨在指导医生规范化诊治，提升PCL疗效与预后，改善患者生活质量。诊疗指南浆细胞白血病诊疗共识

传统治疗：传统化疗方案如VAD、MP等虽曾用于PCL治疗，但因其毒副作用大且缓解率低，临床应用逐渐减少。新型药物：新型药物如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等在PCL治疗中表现出色，显著提高了患者的缓解率和生存期。联合治疗方案：为了提高治疗效果，通常采用多种药物联合治疗的方案。如硼替佐米、来那度胺和地塞米松三药联合方案。巩固与维持治疗：巩固治疗清除残留肿瘤细胞，提高缓解质量；维持治疗持续抑制肿瘤生长，延缓复发，来那度胺等药物效果显著。异基因造血干细胞移植：HSCT作为潜在治愈方法，通过移植造血干细胞重建免疫系统，但高风险高，仅适用于高危年轻患者。浆细胞白血病治疗进展

延时符02定义与流行病学

浆细胞白血病（PCL）是一种罕见的恶性血液病，特征在于骨髓和外周血中异常浆细胞的大量增殖，根据发病方式，可细分为原发性和继发性两类。原发性浆细胞白血病（PPCL）起病即呈现白血病特征，而继发性浆细胞白血病（SPCL）则是在多发性骨髓瘤等浆细胞疾病基础上进展形成，两者预后均不佳。浆细胞白血病定义原发继发性分浆细胞白血病概述

发病率低PPCL多见中老年生存期延长规范诊治重要浆细胞白血病流行病学浆细胞白血病（PCL）在浆细胞疾病中占据较小比例，约为2%至4%，其发病率相对较低。然而，由于其罕见性和高度侵袭性，PCL的临床管理极具挑战性。随着医疗技术的不断进步，多发性骨髓瘤患者的生存期得到了显著延长。然而，这也导致了SPCL发病率的增加，对临床医生提出了更高的诊治要求。原发性浆细胞白血病（PPCL）多见于中老年人群，且男性患者略多于女性。而继发性浆细胞白血病（SPCL）的发病率则随着多发性骨髓瘤等基础疾病的治疗进展而上升。由于PCL的罕见性，临床医生在诊治过程中可能面临经验不足的挑战。因此，确保PCL的规范诊断和治疗显得尤为关键，以改善患者预后，提高治疗效果。

延时符03发病机制

浆病遗传异常浆细胞白血病（PCL）存在多种遗传学异常，涉及染色体数目和结构的改变，包括超二倍体、亚二倍体及染色体易位等异常。常见易位14q32易位是PCL中常见的遗传学改变，涉及免疫球蛋白重链基因与其他基因的融合，导致异常浆细胞的增殖和存活。遗传学异常

NF-κB信号通路的持续激活在PCL中发挥着关键作用，促进浆细胞的异常增殖与存活，同时抑制细胞凋亡，推动疾病进展。NFKB激活PI3K/AKT/mTOR信号通路也参与了PCL细胞的生长、代谢和存活调节，其异常激活在疾病发展中扮演重要角色。PI3K/AKT/mTOR通路骨髓微环境中的细胞因子和细胞外基质成分通过与浆细胞表面的受体相互作用，激活相关信号通路，支持PCL细胞的生长和存活。骨髓微环境信号通路异常

肿瘤干细胞理论肿瘤干细胞研究指出，PCL中存在具有自我更新及多向分化能力的肿瘤干细胞样细胞，这些细胞是肿瘤复发和耐药的潜在根源。治疗挑战肿瘤干细胞的存在使得PCL的治疗更加复杂和困难，我们需要针对肿瘤干细胞的特性来开发新的治疗策略。

延时符04诊断标准

PCL的临床表现多样，包括贫血、出血、骨痛、髓外浸润等，部分患者可能出现肾功能损害、高钙血症等代谢异常。临床表现多样疾病进展迅速，预后较差，对治疗反应不佳，死亡率高。因此，早期诊断和规范化治疗对于提高患者生存率和改善预后至关重要。进展迅速临床表现

血常规骨髓穿刺和活检血清学检查尿液检查实验室检查外周血中可见大量浆细胞，一般浆细胞比例≥20%或绝对值≥2×10?/L。同时，还伴有不同程度的贫血、血小板减少。骨髓穿刺涂片可见大量异常浆细胞，形态多样，大小不一，核仁明显，核染色质聚集等异常。骨髓活检可准确评估骨髓浆细胞浸润程度和分布。血清中可检测到单克隆免疫球蛋白（M蛋白），常见的类型为IgG、IgA等。此外，还需要检测血清游离轻链比值，其异常对于判断轻