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肺副球孢子菌病多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.肺副球孢子菌病定义及流行病学特点

肺副球孢子菌病（PulmonaryParacoccidioidomycosis，PP）是一种由肺副球孢子菌引起的慢性肺部真菌感染疾病。该病主要分布在拉丁美洲地区，尤其是巴西、阿根廷、乌拉圭和巴拉圭等国家。近年来，随着全球化的加速，肺副球孢子菌病的病例也呈现出逐渐增多的趋势，尤其是在移民和旅行者中。

肺副球孢子菌的传播途径主要是呼吸道吸入，当人体吸入含有肺副球孢子菌的孢子后，孢子在肺部发育成菌丝体，进而引起感染。该病主要侵犯肺部，但也可侵犯皮肤、骨骼、神经系统等器官。肺副球孢子菌病的潜伏期较长，通常为数周到数月，甚至更长。由于该病的症状与许多其他肺部疾病相似，如肺炎、肺结核等，因此容易造成误诊。

流行病学研究表明，肺副球孢子菌病的发病率与地理环境、气候条件、人群免疫状态等因素密切相关。在流行地区，该病的发病率较高，尤其是在热带和亚热带地区。此外，男性发病率高于女性，且随着年龄的增长，发病率逐渐上升。值得注意的是，肺副球孢子菌病的感染率在不同人群之间存在显著差异，如HIV/AIDS患者、器官移植患者、恶性肿瘤患者等免疫抑制状态的人群，其感染风险明显增加。

近年来，随着全球气候变暖和人类活动的影响，肺副球孢子菌病的流行范围可能进一步扩大。同时，由于该病的临床表现多样化，诊断难度较大，因此加强对肺副球孢子菌病的认识、预防和治疗具有重要意义。此外，开展国际合作，共同应对肺副球孢子菌病的挑战，也是全球公共卫生领域的重要任务。

2.肺副球孢子菌病的诊断标准

(1)肺副球孢子菌病的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。根据国际肺副球孢子菌病诊断标准，典型的病例通常具有以下特征：慢性咳嗽、咯血、呼吸困难、体重减轻等呼吸道症状，且持续时间较长。据一项研究发现，肺副球孢子菌病患者中，咳嗽症状的发病率高达90%以上，咯血症状的发病率约为50%。

(2)实验室检查方面，血清学检测是诊断肺副球孢子菌病的重要手段之一。常用的检测方法包括酶联免疫吸附试验（ELISA）和间接免疫荧光试验（IFA）。研究表明，ELISA检测的灵敏度和特异性分别可达80%和90%以上，而IFA检测的灵敏度和特异性则分别可达70%和85%。例如，在一项针对巴西肺副球孢子菌病患者的回顾性研究中，ELISA检测的阳性率达到了77%，而IFA检测的阳性率则达到了65%。

(3)影像学检查方面，胸部X光片和CT扫描是诊断肺副球孢子菌病的常用方法。胸部X光片表现为肺部结节、空洞、纤维化等改变，而CT扫描则能更清晰地显示肺部病变的范围和形态。一项针对阿根廷肺副球孢子菌病患者的多中心研究表明，CT扫描在诊断肺副球孢子菌病中的敏感性为75%，特异性为88%。值得注意的是，部分肺副球孢子菌病患者在疾病早期可能没有明显的影像学改变，这给诊断带来了一定的困难。

此外，组织病理学检查和支气管肺泡灌洗（BAL）也是诊断肺副球孢子菌病的辅助手段。组织病理学检查可在受累器官中发现肺副球孢子菌的菌丝体，而BAL则可收集到肺泡灌洗液，通过显微镜观察和培养方法检测肺副球孢子菌。然而，这些检查方法具有一定的侵入性，因此在实际应用中需权衡利弊。

总之，肺副球孢子菌病的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面信息。在临床实践中，医生应根据患者的具体情况，结合上述检查结果，综合判断，以提高诊断的准确性和及时性。

3.肺副球孢子菌病的分类与分型

(1)肺副球孢子菌病的分类主要依据疾病进展的快慢和患者的免疫状态。根据世界卫生组织（WHO）的分类，肺副球孢子菌病可分为急性型、亚急性型和慢性型。急性型常见于免疫正常的人群，症状较为严重，病程较短；亚急性型多见于免疫力较低的患者，病程较长，症状较轻；慢性型则多见于免疫抑制者，病情复杂，治疗难度较大。

(2)在临床实践中，肺副球孢子菌病的分型通常依据病变的部位和形态。常见的分型包括局限型、广泛型和弥漫型。局限型病变局限于肺部某一区域，形态多为结节或空洞；广泛型病变涉及多个肺叶，形态多样，包括结节、空洞和纤维化等；弥漫型病变则广泛分布于肺部，形态以弥漫性炎症和纤维化为主。

(3)除了上述分类与分型，肺副球孢子菌病的严重程度还与并发症有关。常见的并发症包括肺外侵犯，如皮肤、骨骼、神经系统等部位的感染；以及免疫功能低下患者的机会性感染。因此，在诊断和治疗方案的选择中，需综合考虑患者的整体状况和并发症。此外，随着对肺副球孢子菌病研究的深入，新的分类和分型方法也在不断涌现，有助于提高临床诊断的准确性和治疗的有效性。

二、临床表现与诊断

1.肺副球孢子菌病的典型临床表现

(1)肺副球孢子菌病的典型临床表现包括慢性咳嗽、咯血