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肾病综合征教学查房

住院医师：现在汇报一例肾病综合征患者的病例。患者张某，男，28岁，因“反复双下肢水肿4月，加重伴泡沫尿2周”入院。4月前无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿，晨轻暮重，休息后稍缓解，无肉眼血尿、腰痛及尿频尿急，未重视。2周前水肿加重，波及大腿及下腹部，伴尿中泡沫增多（持续不消散），尿量减少至约800ml/日，无发热、皮疹、关节痛，无夜尿增多。外院查尿常规：蛋白（+++），潜血（-）；随机尿蛋白/肌酐比值3.8g/g；血白蛋白25g/L，总胆固醇8.2mmol/L，甘油三酯3.5mmol/L；血肌酐78μmol/L（参考值53-106）。予“氢氯噻嗪25mgbid”利尿，水肿稍减轻但反复。今为进一步诊治收入院。

既往史：否认高血压、糖尿病、肝炎、结核病史；无药物过敏史。个人史：从事办公室工作，无长期服药史，否认吸烟饮酒。家族史：父母体健，无肾病及风湿免疫病家族史。

主治医师：查体结果如何？

住院医师：T36.5℃，P78次/分，R18次/分，BP135/85mmHg。神志清，营养中等，无贫血貌，皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。眼睑无水肿，巩膜无黄染，口腔黏膜无溃疡。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心界不大，心率78次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音（+），肠鸣音4次/分。双下肢膝以下凹陷性水肿（++），足背动脉搏动可及，无关节肿胀、畸形。

主治医师：入院后完善了哪些检查？重点汇报与诊断相关的指标。

住院医师：入院后检查：①尿常规：蛋白（+++），红细胞0-2/HP，白细胞0-1/HP；24小时尿蛋白定量5.2g（正常0.15g）。②肾功能：血肌酐82μmol/L，尿素氮5.1mmol/L；估算肾小球滤过率（eGFR）98ml/min/1.73m2（CKD-EPI公式）。③血浆白蛋白22g/L，总胆固醇8.9mmol/L，甘油三酯3.8mmol/L，低密度脂蛋白6.1mmol/L。④免疫学：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（ds-DNA）抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均阴性；补体C31.0g/L（正常0.8-1.5），C40.2g/L（正常0.1-0.4）；免疫球蛋白IgG4.2g/L（正常7-16），IgA、IgM正常。⑤感染指标：乙肝五项、丙肝抗体、梅毒螺旋体抗体、HIV抗体均阴性。⑥肿瘤标志物：甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、CA125等未见异常。⑦肾脏超声：双肾大小形态正常，皮质回声均匀，集合系统无分离。⑧肾穿刺活检（患者已签署知情同意）：光镜下见15个肾小球，肾小球体积增大，系膜细胞及基质轻度增生，毛细血管袢开放良好，基底膜无明显增厚；肾小管上皮细胞空泡变性，间质无明显炎细胞浸润；免疫荧光：IgG（-）、IgA（-）、IgM（+）、C3（+）沿系膜区颗粒状沉积；电镜：肾小球足细胞足突广泛融合（约80%），未见电子致密物沉积。

主治医师：结合病史、查体及检查，目前考虑什么诊断？依据是什么？

住院医师：患者符合肾病综合征（NS）的诊断标准：①大量蛋白尿（24小时尿蛋白5.2g3.5g）；②低白蛋白血症（血浆白蛋白22g/L30g/L）；③水肿（双下肢及腹腔积液）；④高脂血症（胆固醇、甘油三酯升高）。继发性因素方面：无糖尿病史，血糖正常，排除糖尿病肾病；免疫学指标阴性，无皮疹、关节痛等多系统受累表现，不支持狼疮性肾炎；乙肝、丙肝阴性，排除病毒相关性肾炎；年龄28岁，无骨痛、贫血，肿瘤标志物阴性，不支持骨髓瘤肾病或肿瘤相关性肾病。肾穿刺病理提示系膜区IgM、C3沉积，电镜足突广泛融合，符合“系膜区IgM沉积的微小病变型肾病”（部分文献称为“IgM肾病”，但需注意与经典微小病变鉴别）。因此，初步诊断为“原发性肾病综合征（微小病变型肾病可能）”。

主任医师：补充几个问题：第一，患者的水肿机制是什么？第二，为何需强调排除继发性因素？第三，肾穿刺病理的解读是否准确？

住院医师：水肿机制主要与低白蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降，液体从血管内渗入组织间隙有关；同时，肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）激活、利钠因子减少可能加重水钠潴留。继发性因素如狼疮性肾炎、糖尿病肾病等，治疗原则与原发性不同（如需控制原发病），且部分继发性NS预后更差，故必须排除。关于病理：经典微小病变光镜下肾小球基本正常，免疫荧光多阴性；本例系膜区有IgM、C3沉积，可能属于微小病变的变异型或早期系膜增生性肾炎，但电镜足突广泛融合是微小病变的特征，因此仍以微小病变为主要考虑，IgM沉积可能为伴随现象。

主任医师：分析到位。补充两点：①NS的“三高一低”中，大量蛋白尿和低白蛋白血症是诊断必需条件，水肿和高脂血症为伴随表现；②肾穿刺活检是明确病理类型的金标准，不同