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遗传性血管性水肿诊疗路径皮肤科专家共识（2025版）

【摘要】

遗传性血管性水肿（HAE）是由缓激肽介导、以皮肤和/或黏膜水肿为主要表现的罕见常染色体显性遗传病，主要累及皮肤、上呼吸道和消化道，喉头水肿死亡率高。提升皮肤科医生诊断和治疗HAE的水平有助于及早发现并改善HAE患者的预后。我国19位皮肤科专家根据近年国内外高质量文献和专家经验，经多次讨论制订了本共识，期望为临床医生提供规范化的HAE诊断和治疗路径。

【关键词】血管水肿，遗传性；临床路径；皮肤病学；专家共识

遗传性血管性水肿（hereditaryangioedema，HAE）是一组由缓激肽介导、以反复发生皮肤和/或黏膜水肿为主要表