小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分级治疗.docx

研究报告

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小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分级治疗

一、概述

1.疾病定义

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是一种罕见的系统性疾病，主要累及儿童，但也可见于成人。该疾病以朗格汉斯细胞及其前身细胞在组织中的异常增生为特征，朗格汉斯细胞是一种存在于皮肤、黏膜、淋巴结和骨髓等部位的免疫细胞。LCH的临床表现多样，可涉及皮肤、骨骼、肺部、肝脏、脾脏等多个器官系统。疾病的发生可能与遗传、免疫、环境等多种因素有关，但其确切病因尚不明确。

LCH的病理特征是朗格汉斯细胞的异常增生，这些细胞在形态上与正常的朗格