嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识(2026年版).docx

研究报告

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识(2026年版)

一、概述

1.1疾病定义与流行病学

(1)嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种罕见的系统性血管炎，以血管壁的炎症和损伤为特征，主要累及中小血管，包括动脉、静脉和毛细血管。该疾病的主要特点是血管壁中出现嗜酸性粒细胞浸润，并伴随肉芽肿形成。EGPA的临床表现多样，包括皮肤、呼吸系统、心脏、肾脏、神经系统等多个器官系统的受累。疾病定义上，EGPA被归类为肉芽肿性血管炎的一种，具有特定的临床特征和病理改变。

(2)流行病学研究表明，EGPA的发病率在不同地区存在差异，全球范围内相对罕见。据统计，EGPA的年发病率约为1-2/100万，男女比例接近。该疾病好发于中老年人，平均发病年龄约为60岁。尽管EGPA的发病率较低，但其对患者的健康和生活质量的影响不容忽视。目前，对于EGPA的病因尚不完全清楚，但研究表明遗传、环境因素、感染等可能与疾病的发生发展有关。

(3)EGPA的病因尚不明确，可能与多种因素相互作用有关。遗传因素在EGPA的发生中起着重要作用，家族性病例的报道表明遗传易感性是EGPA发病的重要因素之一。此外，环境因素如吸烟、职业暴露等也可能增加EGPA的发病风险。感染因素，如呼吸道病毒感染，也被认为与EGPA的发病有关。近年来，随着对EGPA研究的深入，越来越多的证据表明，免疫调节异常可能在EGPA的发病机制中起着关键作用。

1.2病因与发病机制

(1)嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的病因尚不完全明确，但研究表明遗传、环境因素和免疫异常可能在发病机制中扮演重要角色。遗传因素方面，研究发现EGPA患者中HLA-B27和HLA-DRB1*1501等位基因频率较高，提示遗传背景可能与疾病易感性相关。环境因素方面，吸烟被认为是EGPA发病的主要危险因素，研究表明吸烟者发生EGPA的风险是不吸烟者的5倍以上。此外，职业暴露如油漆、木材粉尘等也可能增加发病风险。

(2)免疫异常在EGPA的发病机制中起着关键作用。研究表明，EGPA患者体内存在自身抗体，如抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗髓过氧化物酶抗体（MPO-ANCA），这些自身抗体的存在与血管壁的炎症反应密切相关。此外，EGPA患者的免疫细胞功能异常，如T细胞、B细胞和嗜酸性粒细胞的异常活化，可能导致血管壁的损伤。例如，一项研究发现，EGPA患者的T细胞中存在异常活化的Th17细胞，这些细胞分泌的细胞因子可能参与血管壁的炎症反应。

(3)临床案例显示，EGPA患者的发病可能与多种因素相互作用。例如，一位60岁的男性患者，有长期吸烟史，出现咳嗽、呼吸困难等症状。经检查发现，患者存在MPO-ANCA阳性和嗜酸性粒细胞增多，诊断为EGPA。进一步研究发现，患者家族中有多位成员患有类似疾病，提示遗传因素在该患者发病中起重要作用。此外，患者居住地区空气质量较差，可能存在职业暴露等因素，进一步增加了发病风险。该案例表明，EGPA的发病机制可能是多因素共同作用的结果。

1.3临床表现与诊断标准

(1)嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床表现多样，涉及多个器官系统。皮肤症状是EGPA的常见表现之一，包括紫癜、荨麻疹、结节性红斑等，其中紫癜的发生率约为70%。呼吸系统受累表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状，其中约60%的患者出现肺部病变。肾脏受累可能导致血尿、蛋白尿、高血压等，严重者可发展为肾功能不全。心脏受累表现为心悸、胸闷、心律失常等，约20%的患者出现心脏病变。神经系统受累表现为头痛、癫痫发作、神经病变等，发生率约为15%。

(2)EGPA的诊断标准主要依据美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）于2012年共同制定的分类标准。该标准包括以下四个主要特征：①皮肤症状，如紫癜、荨麻疹等；②肺部症状，如咳嗽、呼吸困难等；③血管炎证据，如MPO-ANCA阳性、嗜酸性粒细胞增多等；④其他器官受累，如肾脏、心脏、神经系统等。符合上述标准中的三个或以上，且排除其他类似疾病，即可诊断为EGPA。据统计，约80%的EGPA患者符合这一诊断标准。

(3)案例分析：一位65岁的男性患者，因反复发作的咳嗽、呼吸困难、紫癜等症状就诊。经检查发现，患者MPO-ANCA阳性，嗜酸性粒细胞计数为8.5×10^9/L，胸部CT显示双肺弥漫性浸润。根据ACR/EULAR诊断标准，患者符合EGPA的诊断。进一步治疗过程中，患者接受了糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，症状逐渐缓解。该案例表明，结合临床表现、实验室检查和诊断标准，可以准确诊断EGPA，为患者提供及时有效的治疗。

二、病理生理学

2.1病理改变

(1)嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的病理改变主要表现为血管壁的炎症和损伤