嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治共识更新2026.docx

研究报告

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治共识更新2026

一、概述

1.1嗜酸性肉芽肿性多血管炎的定义

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），又称为Churg-Strauss综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病。该疾病以血管壁的炎症和损伤为特征，主要累及中小动脉和小静脉，同时伴有广泛的嗜酸性粒细胞浸润。EGPA的临床表现多样，涉及多个器官系统，包括皮肤、肺部、心脏、神经系统、肾脏和胃肠道等。

在病理学上，EGPA的特征性病变为血管壁的炎症反应，表现为血管壁的纤维素样坏死、嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿形成。这种炎症反应可以导致血管壁的增厚和狭窄，进而引起组织缺血和坏死。EGPA的病因尚不完全明确，但研究表明，遗传、环境和免疫因素可能在疾病的发生发展中起着重要作用。

具体而言，EGPA的病理生理过程可能涉及以下方面：首先，遗传因素可能导致个体对某些环境因素（如感染、药物等）的易感性增加；其次，环境因素如感染、药物或毒素可能触发免疫系统的异常反应，导致血管壁的炎症；再次，免疫系统的异常反应可能激活嗜酸性粒细胞，使其在血管壁中聚集并释放炎症介质，进一步加剧血管壁的炎症和损伤。这些病理生理过程共同作用，导致了EGPA的多种临床表现和组织损伤。

1.2疾病的流行病学特点

(1)嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种罕见疾病，其发病率在不同地区和种族中存在差异。据估计，全球发病率约为1-5/100万，且男性发病率略高于女性。该疾病多见于中老年人，尤其是50-70岁年龄段，但近年来有年轻化趋势。

(2)EGPA的地理分布存在一定差异，高发地区主要集中在北美、欧洲和澳大利亚。在我国，EGPA的发病率相对较低，但近年来随着医疗条件的改善和诊断技术的提高，病例报告逐渐增多。此外，EGPA在不同种族间的发病率也存在差异，白种人发病率较高，亚洲人群发病率相对较低。

(3)EGPA的病因尚不明确，可能与遗传、环境和免疫因素有关。研究表明，某些遗传因素可能增加个体对EGPA的易感性，如HLA-B27等基因位点。此外，环境因素如感染、药物、毒素等也可能触发或加重EGPA的病情。免疫因素方面，研究发现，EGPA患者体内存在多种自身抗体和免疫复合物，提示免疫系统异常可能在疾病发生发展中起着关键作用。

1.3疾病的病理生理学

(1)嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的病理生理学复杂，涉及多种免疫和炎症反应。该疾病的核心病理改变是血管壁的炎症反应，这一过程主要涉及以下几个步骤：首先，血管内皮细胞受损，导致血管壁通透性增加；其次，炎症细胞如嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和单核细胞等浸润血管壁，释放炎症介质；再次，炎症介质激活血管壁的细胞，引起血管壁的增生、纤维化和肉芽肿形成。

(2)在EGPA的病理生理过程中，嗜酸性粒细胞起着关键作用。嗜酸性粒细胞在血管壁的浸润和聚集是EGPA的特征性病变之一。这些细胞能够释放多种炎症介质，如嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）、嗜酸性粒细胞蛋白酶和肿瘤坏死因子（TNF）等，这些介质可以进一步损伤血管壁，加剧炎症反应。此外，嗜酸性粒细胞还通过其表面的受体与血管内皮细胞相互作用，调节血管内皮细胞的功能和活性。

(3)除了嗜酸性粒细胞，其他免疫细胞和分子也参与EGPA的病理生理过程。例如，T细胞和B细胞在EGPA的发病机制中发挥重要作用。T细胞可能通过释放细胞因子如干扰素-γ（IFN-γ）和肿瘤坏死因子-α（TNF-α）来调节炎症反应，而B细胞则可能通过产生自身抗体和免疫复合物来促进血管壁的损伤。此外，细胞因子如白介素-6（IL-6）和血管内皮生长因子（VEGF）等也可能在EGPA的发病过程中发挥作用，调节血管内皮细胞和炎症细胞的反应。这些复杂的免疫和炎症反应共同导致EGPA的多种临床表现和组织损伤。

二、诊断标准

2.1临床表现

(1)嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床表现多样，可涉及多个器官系统。常见的症状包括乏力、发热、体重减轻和关节疼痛。据统计，约60-80%的患者在疾病早期出现这些非特异性症状。例如，某患者在发病初期出现持续性疲劳，伴有关节疼痛，后经检查诊断为EGPA。

(2)皮肤症状是EGPA的常见表现之一，包括结节性红斑、荨麻疹和血管性水肿。结节性红斑是一种皮肤结节，直径可达几厘米，多位于四肢远端，约见于70-80%的EGPA患者。例如，一患者出现下肢结节性红斑，经皮肤活检诊断为EGPA。荨麻疹和血管性水肿则可能引起皮肤瘙痒和肿胀，严重影响患者生活质量。

(3)EGPA还可导致多个器官系统的损伤。肺部症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛和咯血在约50-70%的患者中可见。严重病例可能出现肺泡出血和肺纤维化。例如，某患者因咳嗽和呼吸困难就诊，经检查发现肺部出现弥漫性病变，诊断为EGPA。心