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研究报告

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主动脉扩张疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.1.主动脉扩张的定义

主动脉扩张，又称主动脉瘤，是指主动脉壁由于各种原因发生异常扩张，导致主动脉直径超过正常范围的一种疾病。正常成人主动脉直径一般在2.5-4.0厘米之间，而主动脉扩张的直径通常超过5.0厘米。该疾病可以发生在主动脉的任何部位，但以升主动脉、主动脉弓和降主动脉最为常见。主动脉扩张的形成可能与多种因素有关，包括遗传因素、动脉粥样硬化、高血压、感染、炎症性病变等。

主动脉扩张的形成机制复杂，主要包括主动脉壁的结构改变和功能异常。在正常情况下，主动脉壁由三层结构组成：内膜、中层和外膜。内膜负责血液的流动，中层提供主动脉的弹性和强度，外膜则起到保护作用。当主动脉扩张发生时，内膜可能发生撕裂，中层可能变薄甚至断裂，外膜也可能受损，导致主动脉壁的强度下降，容易发生破裂或夹层形成。

主动脉扩张的临床表现多样，轻者可能没有明显症状，重者则可能出现胸痛、背痛、呼吸困难、下肢无力、晕厥等症状。当主动脉扩张导致夹层形成时，病情可迅速恶化，甚至危及生命。因此，早期诊断和及时治疗对于改善患者预后至关重要。在诊断过程中，医生会根据患者的症状、体征以及影像学检查结果，综合判断是否存在主动脉扩张及其严重程度。

2.2.主动脉扩张的分类

(1)主动脉扩张根据病因可分为原发性主动脉扩张和继发性主动脉扩张两大类。原发性主动脉扩张通常是指无明显病因的主动脉扩张，约占所有主动脉扩张病例的70%左右。这种类型的主动脉扩张常见于升主动脉，尤其是马凡综合征等遗传性结缔组织病所致的主动脉扩张。例如，马凡综合征患者中，升主动脉扩张的发生率可高达50%至90%。

(2)继发性主动脉扩张则是由其他疾病或病理过程引起的，如动脉粥样硬化、高血压、感染、炎症性疾病等。动脉粥样硬化引起的主动脉扩张是临床最常见的类型，占所有主动脉扩张病例的30%左右。动脉粥样硬化导致主动脉壁的脂质沉积和钙化，使主动脉壁结构受损，从而引发扩张。以高血压为例，长期高血压可导致主动脉壁承受过大的压力，加速主动脉壁的退行性改变，引起主动脉扩张。

(3)根据主动脉扩张的形态，可分为真性主动脉扩张和假性主动脉扩张。真性主动脉扩张是指主动脉壁的结构完整，仅有主动脉直径的增大；而假性主动脉扩张是指主动脉壁的结构破坏，如夹层动脉瘤，其中主动脉壁被撕裂，形成两个腔室。真性主动脉扩张的病例中，升主动脉扩张最为常见，其次是降主动脉扩张；而假性主动脉扩张则多见于降主动脉。据统计，真性主动脉扩张的病例中，升主动脉扩张约占60%，降主动脉扩张约占30%，而假性主动脉扩张则主要发生在降主动脉。在临床实践中，真性主动脉扩张的患者往往症状较轻，而假性主动脉扩张的患者病情较为严重，需要及时治疗。

3.3.主动脉扩张的病因

(1)遗传因素是主动脉扩张的重要病因之一。例如，马凡综合征是一种常染色体显性遗传病，患者常常伴有主动脉根部扩张，这是由于结缔组织异常导致主动脉壁薄弱。此外，家族性主动脉瘤也是一种遗传性疾病，患者往往有家族中主动脉瘤病史。

(2)动脉粥样硬化是导致主动脉扩张的常见病因，尤其是中老年人。动脉粥样硬化过程中，血管壁内沉积脂质和胆固醇，形成斑块，导致血管壁结构破坏，血管壁弹性降低，从而引发主动脉扩张。高血压患者由于长期血压升高，对血管壁造成持续压力，也是动脉粥样硬化的重要危险因素。

(3)其他病因包括感染、炎症性疾病和医源性因素。感染如梅毒、细菌感染等可导致主动脉壁破坏，引发主动脉扩张。炎症性疾病如大动脉炎、结节性多动脉炎等，也可引起主动脉壁炎症和破坏。此外，某些药物如皮质类固醇、免疫抑制剂等，以及心脏手术、血管移植等医源性操作也可能导致主动脉扩张。

二、病理生理学

1.1.病理生理学变化

(1)主动脉扩张的病理生理学变化主要体现在主动脉壁的结构和功能改变。在主动脉扩张初期，主动脉壁的弹性纤维和胶原纤维可能发生排列紊乱，导致主动脉壁的弹性降低。据研究发现，主动脉扩张患者的主动脉壁弹性纤维的弹性模量比正常人群低约30%。例如，在一项对马凡综合征患者的研究中，患者的主动脉根部扩张与弹性纤维的减少密切相关。

(2)随着主动脉扩张的进展，主动脉壁的厚度逐渐变薄，中层结构可能出现断裂，导致主动脉壁的强度下降。这种变化使得主动脉容易发生破裂或夹层形成。据临床资料显示，主动脉夹层的发生率在主动脉扩张患者中约为10%。在另一项研究中，夹层动脉瘤患者的主动脉壁中层厚度平均比非夹层主动脉扩张患者薄约0.5毫米。

(3)主动脉扩张还可能导致血流动力学改变，如主动脉瓣关闭不全、左心室容量负荷增加等。这些改变进一步加重了心脏负担，可能引发心力衰竭。据统计，主动脉扩张患者中心力衰竭的发生率约为15%。在一个案例中，一位患有升主