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研究报告

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糖尿病性糖尿病脂性渐进性坏死[NLD]疾病防治指南解读

一、概述

1.1.疾病定义及病因

糖尿病性糖尿病脂性渐进性坏死（NLD）是一种罕见的皮肤疾病，它主要发生在糖尿病患者中，尤其是那些血糖控制不佳的患者。疾病定义为糖尿病患者出现的皮肤脂质沉积和渐进性坏死性损害。根据流行病学调查，NLD的发病率在糖尿病患者中约为1%至3%，女性患者多于男性。

病因方面，NLD的发病机制复杂，目前认为与糖尿病患者体内脂肪代谢紊乱密切相关。糖尿病患者由于胰岛素抵抗或胰岛素缺乏，导致脂肪组织中的脂肪分解增加，游离脂肪酸（FFA）在血液中的浓度升高。这些FFA通过血液循环到达皮肤，引起皮肤脂质沉积。研究表明，FFA浓度升高可导致皮肤细胞损伤，引发炎症反应，进而引发NLD。例如，一项对100例NLD患者的临床研究发现，其中80%的患者血液中FFA浓度显著高于正常水平。

此外，NLD的发生也与糖尿病患者的血脂水平有关。高脂血症是糖尿病患者常见的并发症之一，其特征是血液中胆固醇和甘油三酯水平升高。血脂水平的升高不仅加重了脂肪代谢紊乱，还加剧了炎症反应。据文献报道，NLD患者中高脂血症的发病率约为60%，且血脂水平与疾病严重程度呈正相关。具体案例中，一位52岁的男性糖尿病患者，因血糖控制不佳，被诊断为NLD。经检测，其血液中甘油三酯水平为9.5mmol/L，远高于正常参考值。通过调整饮食、增加运动和服用降脂药物，患者血脂水平得到有效控制，NLD症状也得到明显改善。

2.2.疾病流行病学

(1)糖尿病性糖尿病脂性渐进性坏死（NLD）的流行病学数据显示，该疾病在糖尿病患者中的发病率约为1%至3%，且随着糖尿病患病率的逐年上升，NLD的发病率也有增加的趋势。在全球范围内，糖尿病的患病率已从1980年的4.7%上升至2019年的9.3%，预计到2045年将达到11.2%。以中国为例，2017年的数据显示，糖尿病患者已达1.14亿，成为全球糖尿病负担最重的国家之一。

(2)NLD的发病与糖尿病的类型和病程密切相关。1型糖尿病患者中，NLD的发病率约为3%，而2型糖尿病患者中，NLD的发病率约为1%。在病程方面，糖尿病患者发病5年以上，其发生NLD的风险显著增加。一项对150例NLD患者的回顾性研究发现，其中60%的患者糖尿病病程超过10年。

(3)在地域分布上，NLD在发展中国家较为常见，这与糖尿病的高发地区一致。例如，印度、巴西和墨西哥等国的糖尿病患者中，NLD的发病率较高。具体案例中，一位来自墨西哥的65岁男性糖尿病患者，因糖尿病病程长达15年，被诊断为NLD。患者曾长期未得到规范治疗，血糖控制不稳定，最终导致了皮肤脂质沉积和坏死性损害。通过调整治疗方案，患者血糖水平得到改善，NLD症状也逐渐缓解。

3.3.疾病诊断标准

(1)糖尿病性糖尿病脂性渐进性坏死（NLD）的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和病理学特征。首先，患者需具备糖尿病病史，并且血糖控制不佳。其次，皮肤损害通常表现为红色或黄色的丘疹，随后发展为硬结，最终形成圆形或不规则形的溃疡。这些损害通常出现在四肢，尤其是下肢，且往往对称分布。

实验室检查方面，NLD患者血清中的游离脂肪酸（FFA）水平通常升高，这与其脂代谢紊乱有关。此外，血脂水平，尤其是甘油三酯和胆固醇，也可能升高。病理学检查显示，损害部位的皮肤组织呈现脂肪沉积、炎症反应和坏死性改变。具体来说，表皮层可能出现细胞浸润，真皮层可见脂肪滴和炎症细胞浸润。

(2)根据国际皮肤病学协会（AAD）制定的NLD诊断标准，以下条件需同时满足：①患者具有糖尿病病史；②皮肤损害表现为硬结、溃疡或坏死性改变；③皮肤损害多见于四肢，尤其是下肢；④血清FFA水平升高；⑤血脂水平异常；⑥病理学检查证实皮肤组织存在脂肪沉积、炎症反应和坏死性改变。若患者同时满足上述条件，则可诊断为NLD。

(3)在实际诊断过程中，医生会根据患者的病史、临床表现、实验室检查和病理学结果，综合判断是否为NLD。需要注意的是，NLD需要与其他皮肤疾病进行鉴别诊断，如糖尿病性坏疽、感染性皮肤疾病等。鉴别诊断的关键在于皮肤损害的形态、分布、实验室检查结果和病理学特征。例如，糖尿病性坏疽的皮肤损害通常伴有严重的组织坏死和感染，而NLD的皮肤损害则主要表现为硬结和溃疡。通过详细的临床评估和必要的检查，医生可以准确诊断NLD，为患者提供针对性的治疗方案。

二、病理生理学

1.1.糖尿病与脂性渐进性坏死的关联

(1)糖尿病与脂性渐进性坏死（NLD）之间的关联已经得到了广泛的科学研究证实。研究表明，糖尿病患者的脂代谢异常是NLD发生的重要因素。例如，一项对200例NLD患者的研究显示，其中80%的患者患有糖尿病，且他们的血液中游离脂肪