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后天性腹主动脉畸形疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.后天性腹主动脉畸形的基本概念

后天性腹主动脉畸形是指腹主动脉及其分支在出生后发生的异常，这种异常可以是血管壁结构的改变，也可以是血管走行方向的异常。这种疾病在成年人群中较为常见，且可能与多种因素相关，包括遗传、炎症、感染、代谢性疾病等。后天性腹主动脉畸形主要包括腹主动脉瘤、腹主动脉夹层、动脉硬化等类型，其临床表现多样，从无症状到严重并发症均可出现。

腹主动脉瘤是指腹主动脉局部扩张，其直径超过正常血管直径的50%，常见于老年人，男性多于女性。腹主动脉瘤的病因复杂，可能与动脉硬化、遗传因素、高血压、吸烟等密切相关。腹主动脉瘤的临床表现通常包括腹部疼痛、肿胀、搏动感等，严重者可发生破裂，导致大出血，危及生命。

腹主动脉夹层是指腹主动脉内膜和中膜之间发生撕裂，血液进入中层形成夹层血肿。腹主动脉夹层多见于中年男性，其病因主要包括动脉硬化、高血压、遗传因素等。腹主动脉夹层的临床表现多样，包括剧烈胸背部疼痛、高血压、下肢麻木或无力等。如果不及时治疗，腹主动脉夹层可导致严重并发症，如破裂、脏器缺血等，危及患者生命。因此，对后天性腹主动脉畸形的早期诊断和及时治疗至关重要。

2.后天性腹主动脉畸形的病因

(1)后天性腹主动脉畸形的病因复杂，涉及多种因素。首先，动脉硬化是最常见的病因之一，随着年龄的增长，血管壁逐渐失去弹性，导致血管壁变薄，易于发生扩张或破裂。动脉硬化常与高血压、高血脂、糖尿病等代谢性疾病有关，这些疾病会加速血管硬化的进程。

(2)遗传因素在后天性腹主动脉畸形的发病中也起着重要作用。某些遗传性疾病，如马凡综合征、埃-唐综合征等，患者常常伴有腹主动脉畸形的倾向。此外，家族史也是后天性腹主动脉畸形的一个重要风险因素，家族中如有腹主动脉畸形患者，其亲属患病的风险相对较高。

(3)除了遗传和动脉硬化，后天性腹主动脉畸形还可能与感染、炎症、创伤等因素有关。感染性心内膜炎、梅毒、结核等感染性疾病可导致血管壁的炎症反应，进而引发腹主动脉畸形。此外，长期吸烟、药物滥用、放射性损伤等不良生活习惯也可能增加患病的风险。在炎症性疾病中，如大动脉炎，血管壁的慢性炎症反应会导致血管壁的破坏和扩张。创伤，尤其是腹部创伤，也可能直接或间接导致腹主动脉畸形的发生。

3.后天性腹主动脉畸形的分类与临床表现

(1)后天性腹主动脉畸形的分类主要依据病变部位、形态和病理生理特点。其中，腹主动脉瘤是最常见的类型，根据瘤体形态可分为真性腹主动脉瘤、假性腹主动脉瘤和夹层动脉瘤。真性腹主动脉瘤是由于血管壁中层病变导致的扩张；假性腹主动脉瘤是由于血管壁破裂形成的血肿；夹层动脉瘤则是由于血管内膜撕裂，血液进入动脉壁中层形成的假腔。

(2)后天性腹主动脉畸形的临床表现多样，主要取决于病变的类型、部位和严重程度。腹主动脉瘤患者早期可能无症状，随着病情发展，可出现腹部肿块、疼痛、下肢麻木或无力等症状。疼痛往往是腹主动脉瘤患者的首发症状，通常为钝痛或撕裂样疼痛，可放射至背部、腰部或大腿。当瘤体增大压迫周围组织时，可出现腹部肿块，触诊时可感到搏动。

(3)腹主动脉夹层患者的主要症状为突发剧烈胸背部疼痛，呈撕裂样或刀割样，常伴有恶心、呕吐、出汗等症状。疼痛可向颈部、下巴、牙齿、背部、腹部或下肢放射。若夹层累及肠系膜动脉或肾动脉，可能导致脏器缺血，出现恶心、呕吐、腹泻、无尿等症状。严重者可发生破裂，导致大出血，危及生命。此外，部分患者可能伴有高血压、心律失常等并发症。

二、诊断方法

1.影像学检查

(1)影像学检查是后天性腹主动脉畸形诊断的重要手段。其中，计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）是最常用的两种无创检查方法。CT扫描在评估腹主动脉瘤的瘤体大小、位置、形态以及周围组织受累情况方面具有较高的准确性。例如，一项研究发现，CT扫描对腹主动脉瘤的诊断准确率达到90%以上。在实际应用中，对于疑似腹主动脉瘤的患者，CT扫描的检出率为85%，对于已确诊的患者，CT扫描可以准确显示瘤体的最大直径。

(2)MRI在评估腹主动脉夹层方面具有独特的优势，可以清晰地显示动脉壁的撕裂部位、假腔大小以及血液流动情况。据一项研究报道，MRI对腹主动脉夹层的诊断准确率可达95%。在实际临床中，MRI检查对于诊断早期腹主动脉夹层具有重要意义。例如，一位45岁的男性患者因突发剧烈胸背部疼痛入院，通过MRI检查，医生成功发现了其腹主动脉夹层，及时进行了介入治疗，避免了并发症的发生。

(3)数字减影血管造影（DSA）是一种直接显示血管内部结构的检查方法，对于确定腹主动脉畸形的病因、评估病变范围及指导治疗方案具有重要意义。DSA检查可显示血管的狭窄、扩张、扭曲、破裂等情况。据统计，DSA对腹主动脉畸形的诊断准确率高