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Alport综合征综合管理案例分析试题库及答案

单项选择题（每题2分，共10题）

1.Alport综合征主要遗传方式不包括（）

A.X连锁显性遗传

B.常染色体显性遗传

C.线粒体遗传

D.常染色体隐性遗传

2.Alport综合征最突出的临床表现是（）

A.蛋白尿

B.血尿

C.高血压

D.水肿

3.下列哪种药物对Alport综合征肾脏保护可能有益（）

A.青霉素

B.卡托普利

C.地塞米松

D.维生素C

4.Alport综合征患者眼部特征性表现是（）

A.白内障

B.角膜溃疡

C.前圆锥形晶状体

D.视网膜脱离

5.诊断Alport综合征最有价值的检查是（）

A.尿常规

B.肾功能

C.肾活检电镜检查

D.超声检查

6.Alport综合征听力障碍多为（）

A.传导性耳聋

B.神经性耳聋

C.混合性耳聋

D.突发性耳聋

7.儿童期Alport综合征患者常见首发症状是（）

A.肉眼血尿

B.大量蛋白尿

C.肾功能衰竭

D.高血压

8.X连锁显性遗传Alport综合征男性患者病情通常（）

A.较轻

B.与女性相同

C.较重

D.有自愈倾向

9.治疗Alport综合征蛋白尿，目标是将尿蛋白控制在（）

A.＜0.3g/d

B.＜0.5g/d

C.＜1g/d

D.＜1.5g/d

10.Alport综合征患者饮食应限制（）

A.碳水化合物

B.蛋白质

C.维生素

D.膳食纤维

多项选择题（每题2分，共10题）

1.Alport综合征肾脏病理表现有（）

A.肾小球基底膜增厚与变薄相间

B.系膜细胞增生

C.肾小管萎缩

D.间质纤维化

2.Alport综合征的治疗措施包括（）

A.控制血压

B.减少蛋白尿

C.避免肾毒性药物

D.肾移植

3.以下哪些属于Alport综合征的肾外表现（）

A.听力下降

B.眼部异常

C.血小板减少

D.骨骼畸形

4.关于Alport综合征遗传特点，正确的是（）

A.X连锁显性遗传占多数

B.常染色体显性遗传病情较轻

C.常染色体隐性遗传父母多为携带者

D.线粒体遗传少见

5.可能加重Alport综合征患者肾脏损害的因素有（）

A.感染

B.高血压

C.大量蛋白尿

D.剧烈运动

6.治疗Alport综合征可选用的降压药物有（）

A.ACEI

B.ARB

C.钙通道阻滞剂

D.β受体阻滞剂

7.Alport综合征患者定期随访内容包括（）

A.尿常规

B.肾功能

C.血压

D.听力和视力

8.对于Alport综合征患者的生育指导，正确的是（）

A.遗传咨询

B.产前诊断

C.避免近亲结婚

D.鼓励多生育

9.Alport综合征的诊断依据有（）

A.家族史

B.临床表现

C.肾活检病理

D.基因检测

10.改善Alport综合征患者预后的关键在于（）

A.早期诊断

B.规范治疗

C.定期随访

D.健康生活方式

判断题（每题2分，共10题）

1.Alport综合征是一种先天性肾小球疾病。（）

2.所有Alport综合征患者都会出现听力障碍。（）

3.女性Alport综合征患者病情一定比男性轻。（）

4.肾活检是诊断Alport综合征的金标准。（）

5.Alport综合征患者使用激素治疗效果显著。（）

6.控制血压对Alport综合征肾脏保护意义不大。（）

7.Alport综合征患者应避免使用氨基糖苷类抗生素。（）

8.基因检测可以明确Alport综合征的遗传方式。（）

9.饮食中增加蛋白质摄入有利于Alport综合征患者病情恢复。（）

10.Alport综合征患者肾移植后不会复发。（）

简答题（每题5分，共4题）

1.简述Alport综合征的主要临床表现。

2.列举三种Alport综合征的诊断方法。

3.简述Alport综合征肾脏保护的主要措施。

4.简述Alport综合征患者饮食注意事项。

讨论题（每题5分，共4题）

1.讨论Alport综合征早期诊断的重要性。

2.分析X连锁显性遗传Alport综合征男性和女性患者病情差异的原因。

3.探讨Alport综合征患者肾移植的时机和注意事项。

4.谈谈如何对Alport综合征患者进行健康宣教。

答案

单项选择题

1.C

2.B