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Alport综合征综合管理案例分析试题库及答案

单项选择题（每题2分，共10题）

1.Alport综合征最主要遗传方式是？

A.常染色体显性遗传

B.常染色体隐性遗传

C.X连锁显性遗传

D.线粒体遗传

2.Alport综合征最早出现的症状多为？

A.蛋白尿

B.血尿

C.水肿

D.高血压

3.治疗Alport综合征蛋白尿常用药物？

A.青霉素

B.卡托普利

C.地塞米松

D.布洛芬

4.Alport综合征眼部特征性病变是？

A.白内障

B.青光眼

C.圆锥形晶体

D.视网膜脱离

5.男性Alport综合征患者病情通常比女性？

A.轻

B.重

C.相似

D.不确定

6.Alport综合征发展至肾衰竭的主要原因是？

A.感染

B.高血压

C.蛋白尿持续损伤

D.药物不良反应

7.对于Alport综合征患者听力监测应从？

A.新生儿期开始

B.儿童期开始

C.青春期开始

D.成年后开始

8.下列基因与Alport综合征相关的是？

A.COL4A1

B.COL4A5

C.COL1A1

D.COL3A1

9.Alport综合征的皮肤活检主要检测？

A.角蛋白

B.Ⅳ型胶原

C.弹力纤维

D.网状纤维

10.Alport综合征患者妊娠时监测重点不包括？

A.血压

B.蛋白尿

C.胎儿性别

D.眼底变化

多项选择题（每题2分，共10题）

1.Alport综合征临床表现包括？

A.血尿

B.蛋白尿

C.听力下降

D.眼部病变

2.可用于治疗Alport综合征的药物有？

A.ACEI类

B.ARB类

C.糖皮质激素

D.免疫抑制剂

3.Alport综合征遗传特点有？

A.存在遗传异质性

B.男性患者症状重

C.常染色体隐性遗传子女患病概率高

D.X连锁显性遗传女性患者可传递给子女

4.对Alport综合征患者应进行哪些方面评估？

A.肾功能

B.听力

C.视力

D.心理状态

5.关于Alport综合征诊断，正确的有？

A.家族史是重要依据

B.肾活检有诊断价值

C.基因检测可确诊

D.眼底检查可辅助诊断

6.Alport综合征患者饮食注意事项有？

A.低盐

B.优质低蛋白

C.高磷

D.高钾

7.有助于延缓Alport综合征进展的措施有？

A.控制血压

B.减少蛋白尿

C.避免感染

D.定期复查

8.Alport综合征的治疗目标包括？

A.控制蛋白尿

B.保护肾功能

C.改善听力

D.提高生活质量

9.对于Alport综合征患者教育内容有？

A.疾病知识

B.饮食要求

C.药物使用

D.定期检查

10.Alport综合征可能出现的并发症有？

A.肾衰竭

B.高血压性心脏病

C.眼部失明

D.耳部失聪

判断题（每题2分，共10题）

1.Alport综合征仅累及肾脏。（）

2.女性Alport综合征患者不会出现听力障碍。（）

3.基因检测对Alport综合征有确诊意义。（）

4.治疗Alport综合征用抗生素可治愈。（）

5.Alport综合征患者应严格限制水分摄入。（）

6.所有Alport综合征患者都会发展为肾衰竭。（）

7.X连锁显性遗传的Alport综合征男性患者后代中女儿患病概率为100%。（）

8.皮肤活检在Alport综合征诊断中无作用。（）

9.控制血压可延缓Alport综合征病情进展。（）

10.饮食对Alport综合征治疗无影响。（）

简答题（每题5分，共4题）

1.简述Alport综合征主要临床表现。

2.列举常用治疗Alport综合征蛋白尿的药物。

3.简述Alport综合征的遗传方式。

4.简述Alport综合征患者饮食原则。

讨论题（每题5分，共4题）

1.讨论Alport综合征综合管理中多学科协作的重要性。

2.分析Alport综合征患者心理状态及应对措施。

3.探讨如何延缓Alport综合征患者肾衰竭进展。

4.讨论Alport综合征患者妊娠时管理要点。

答案

单项选择题

1.C

2.B

3.B

4.C

5.B

6.C

7.B

8.B

9.B

10.D

多项选择题

1.ABCD

2.AB

3.ABCD

4.ABCD

5.ABCD

6.AB

7.ABCD

8.ABD

9.ABCD

10.ABCD

判断题

1.×

2.×

3.√

4.×

5.×

6.×

7.√

8.×

9.√

10.×

简答题

1.主要表现为血尿、蛋白尿，可伴有听力下降、眼部病变如圆锥形晶体等，随病情进展可出现肾衰竭。

2.常用ACEI类如卡托普利、ARB类药物，通过降低肾小球内压减少蛋白尿。

3.遗传方式有X连锁显性遗传、常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传，存在遗传异质性。

4.遵循低盐、优质低蛋白原则，控制磷和钾摄入，避免加重肾脏负担。

讨论题

1.多学科协作可整合肾内科、耳鼻喉科、眼科等资源，全面评估患者，制定更精准方案，提高治疗效果和患者生活质