白塞病(贝赫切特综合征)诊疗指南总结2026.docx

白塞病(贝赫切特综合征)诊疗指南总结2026

一、概述

(一)定义

以血管炎为基本病理改变的慢性、复发性自身免疫/炎症性疾病，主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎、皮肤损害，可累及心脏大血管、神经系统、胃肠道、关节等器官。

(二)病理本质

血管炎，可累及任何大小、类型的血管。

(三)核心特征

临床表现高度异质性，分皮肤黏膜型、关节型、血管型、胃肠型、眼型、中枢神经系统型等表型；地域、家系及脏器受累患者的药物反应存在差异，故也称为白塞综合征(BS)。

二、病因与流行病学

(一)病因(未明确，“遗传+环境”共同作用)

遗传因素：基础易感因素，有地域/种族差异及家族