急性淋巴细胞白血病医学.pptVIP

急性淋巴细胞白血病

概述骨髓中非成熟的淋巴细胞恶性增生，取代正常骨髓组织，并可能播散至血液、中枢神经系统和其他器官，引起贫血、出血、感染等症状。儿童急性淋巴细胞白血病治愈率60％成人急性淋巴细胞白血病治愈率约1/3

发病率全世界发病率为1-6/10万约30％为成人因年龄因素形成两个高峰：青少年时期和45岁以后

病因学遗传病毒环境因素继发性

病因学－遗传A染色体断裂综合征1、运动失调性毛细血管扩张症2、Bloom综合征B免疫缺陷1、丙种球蛋白缺乏症2、严重的联合免疫缺陷3、腺苷脱氨酶缺陷

病因学－遗传C染色体异常1、Down综合征（21－三体综合征，又称先天愚型）2、Patau综合征（13－三体综合征）3、Klinefelter综合征（XXY型）D肿瘤的家族易感性1、同胞兄弟姐妹患有白血病2、白血病家族

病因学－环境因素A、放射B、染发剂C、烟草D、农业活动

病因学－病毒1、逆转录病毒HTLV－1（成人T细胞白血病/淋巴瘤）2、疱疹病毒？3、EB病毒？

病因学－继发性1、骨髓增生异常综合征2、慢性髓细胞白血病3、其他肿瘤长期化疗后

病理学形态学细胞化学免疫学遗传性

形态学－FAB分类L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主，伴有很少的核浆，细微分布的染色质和规则的细胞形态。75％的细胞中核仁不明显。L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小、染色质形式、细胞核形状不均一。25％或更多的细胞中核仁较大。L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，具有规则的胞核和细微染色质形式，核仁明显，胞浆有较多空泡，强嗜碱性

标准评分1、≧75％的细胞具有高N/C比例＋12、≧25％的细胞具有低N/C比例－13、核仁：0-1（小）＋14、核仁；1或更多（明显）－15、不规则核膜－16、大细胞构成总数的≧50％－1亚型积分值L10-2＋L2－1-－4急性淋巴细胞白血病的FAB分型

细胞化学急淋急粒急单POX（－）分化差的原始细胞（－）～（+）（－）～（+）分化好的原始细胞（+）～（3+）PAS（+）成块或（－）或（+），（－）或（+）颗粒状弥漫性淡红色弥漫性淡红色或颗粒状NAE（—）（－）或（+），（+）能被氟化钠抑制氟化钠抑制不敏感

免疫表型

sIgL(CD22)CD20CD10sIgHCD45c?CD10CD45CD45(CD22)sIgH(CD20)CD45cCD22cCD22(CD20)cCD22cCD22CD10cCD22CD24CD24CD19CD20CD10cCD22CD24CD19CD19CD35CD45CD19CD19CD19CD19CD34CD34CD34HLA-DRHLA-DRHLA-DRHLA-DRHLA-DRHLA-DRHLA-DRHLA-DRTdtTdtTdtTdtTdtTdtTdtTdtB细胞ALL转化的前B-ALL前B-ALL早期前B-ALLB前体ALLB系ALLALL中B系的成熟

ALL中T系的成熟胸腺外胸腺皮质胸腺髓质原T-ALL前T-ALL早期T-ALL皮质T细胞成熟T细胞普通细胞胸腺细