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溶血性贫血的诊断及鉴别诊断;溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。

溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大6~8倍，红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血，当溶血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。

溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血;预后：10-15年

②肽链质的异常：异常血红蛋白病

小细胞低色素(Evans综合症)

（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏

溶血性贫血的诊断应按步骤进行：

高铁血红蛋白还原率HbA2?、HbF?Coombs试验+蔗糖溶血试验+

②肽链质的异常：异常血红蛋白病

血象：单纯贫血单纯贫血可伴血小板减少50%血细胞减少

确定是否为溶血性贫血：

溶血性贫血的诊断应按步骤进行：

（3）红细胞代偿性增生：

（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症

①网织红细胞增多，绝对值升高

预后：10-15年

（1）Coombs试验（AIHA）;（二）红细胞外在因素

1.免疫性因素：

（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）

（2）同种免疫性溶血性贫血：

①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应

2.物理和机械损伤：

（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜

（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害

3.化学药物和生物因素：

（1）磺胺类、苯类、砷和铅等

（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒;②肽链质的异常：异常血红蛋白病

②肽链质的异常：异常血红蛋白病

溶血性贫血的诊断应按步骤进行：

膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏

血象：单纯贫血单纯贫血可伴血小板减少50%血细胞减少

G-6PD缺乏地贫自免溶PNH

免疫抑制剂––+?

溶???性贫血的诊断应按步骤进行：

病因：G-6PD酶缺乏珠蛋白缺如红细胞自身抗体红细胞膜缺陷

CD55-、CD59-细胞

诱因(感染等)有有有有

肝、脾肿大少数有半数半数

（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病

脾切除：不主张有用有用无用

溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。;1.确定是否为溶血性贫血：

（1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞

（2）红细胞破坏增多：

①RBC↓、Hb↓，且无出血

②血清间接胆红素增高

③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性

④血清结合珠蛋白减少

⑤血浆游离血红蛋白升高

⑥尿血红蛋白升高

⑦乳酸脱氢酶升高

⑧外周血涂片：破碎和畸形红细胞升高

;（3）红细胞代偿性增生：

①网织红细胞增多，绝对值升高

②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应

③骨髓幼红细胞增生（红系造血增生）

④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、