2025ISHLT共识声明：肺动脉高压的风险分层课件.pptxVIP

2025ISHLT共识声明:肺动脉高压的风险分层精准评估，优化诊疗决策

目录第一章第二章第三章引言与背景风险分层基本原则风险评估工具

目录第四章第五章第六章分层标准详解临床决策指导未来展望与总结

引言与背景1.

病因决定预后差异：特发性PAH生存率最低（20%），先心病PAH因分流矫正可提升至40%-50%，COPD-PAH因原发病不可逆预后极差。年龄与发病率正相关：65岁以上人群PAH患病率达10%，先心病PAH随年龄增长发病率上升，与残余分流进展相关。并发症谱系特征：右心衰竭为共性终点，先心病PAH易发血栓栓塞，结缔组织病PAH多伴全身性免疫损伤。高危人群筛查价值：BMPR2突变携带者、未矫正先心病患者、系统性硬化症患者需定期超声心动图监测TRV指标。治疗突破方向：靶向药物改善特发性PAH生存率至72%，但COPD-PAH需侧重原发病控制，门脉高压PAH需肝病综合管理。诊断标准革新：2025指南将确诊阈值从mPAP≥25mmHg降至≥20mmHg，强调PVR≥3WU的血流动力学定义。风险因素患病率（%）主要并发症五年生存率（%）特发性/遗传性PAH0.01右心衰竭、心律失常20-30先心病相关PAH20+艾森曼格综合征、血栓栓塞40-50结缔组织病PAH5-10多器官受累、感染50-60COPD相关PAH10+呼吸衰竭、肺心病5门脉高压相关PAH2-5肝肾功能不全、凝血异常30-40肺动脉高压的定义与流行病学

风险分层的核心价值根据分层结果（低危、中危、高危）选择靶向药物组合（如内皮素受体拮抗剂联合磷酸二酯酶抑制剂），高危患者需优先考虑强化治疗或肺移植评估。优化治疗策略低危组患者5年生存率可达95%，而高危组1年死亡率超过10%，分层结果直接关联生存率差异，需动态复查右心导管调整分层。预后预测

VS统一参数权重：对比REVEAL2.0与ESC/ERS评分系统，明确NT-proBNP、6分钟步行距离等核心指标的临界值（如NT-proBNP300pg/mL为低危）。多学科协作流程：制定心内科、呼吸科与影像科联合操作指南，尤其针对结缔组织病相关PAH等复杂病例。指导临床研究设计入组标准：为新型药物试验（如酪氨酸激酶抑制剂）筛选特定风险人群，例如优先纳入高危患者验证疗效。终点指标：提出以风险分层改善（如高危转为中危）作为临床试验次要终点，替代传统单一血流动力学指标。标准化评估工具共识声明的目标

风险分层基本原则2.

综合分层必要性必须结合功能状态（WHO分级）、运动耐量（6分钟步行距离）、生化标志物（NT-proBNP）及血流动力学指标（右心房压、心指数）进行综合评估，单一指标易造成误判。多维评估整合初诊、治疗变更后3-6个月需全面重新分层，稳定期每3-6个月进行基础指标监测，病情恶化时立即启动完整评估流程。动态监测要求需考虑患者合并症（如结缔组织病相关PAH的免疫状态）、基因突变类型（如SMAD9突变者的先天性心脏病关联）对分层结果的修正。个体化调整

WHO功能分级I-II级为低危，III-IV级为高危，直接反映患者日常活动受限程度与疾病进展阶段。功能评估核心6分钟步行距离440米提示低危，165米为高危，需标准化测试环境以减少误差。运动耐量量化NT-proBNP300pg/mL属低危，1400pg/mL为高危，需排除肾功能不全等干扰因素。生化标志物阈值右心房压8mmHg且心指数≥2.5L/min/m2为低危，右心房压14mmHg或心指数2.0L/min/m2则判定高危。血流动力学标准风险分层指标概述

预后预测低危组1年死亡率5%，高危组10%，分层结果直接关联生存期预测与治疗策略选择。临床试验筛选为新型药物试验（如酪氨酸激酶抑制剂）提供入组标准，例如针对特定基因突变高危人群的研究设计。资源分配指导高危患者优先转诊至专科中心，考虑强化监测（如右心导管复查）或肺移植评估。治疗策略优化中高危患者推荐早期联合靶向药物治疗（如内皮素受体拮抗剂+磷酸二酯酶-5抑制剂），低危组可考虑单药起始。分层目的与意义

风险评估工具3.

常用工具介绍REVEAL2.0评分系统：整合临床参数（WHO功能分级、6分钟步行距离）、生物标志物（NT-proBNP）及血流动力学指标（右心房压、心指数），通过加权计算实现精准分层，尤其适用于靶向药物治疗的PAH患者。ESC/ERS分层模型：基于欧洲指南的三层分级（低/中/高危），强调WHO功能分级III-IV级、6分钟步行距离165米及NT-proBNP1400pg/mL等关键阈值，与1年死亡率直接关联。简化量化评分表：采用WHO分级、6分钟步行距离和NT-proBNP三项指标赋分，计算平均分（≤1.5为低危，2.5为高危），适用于稳定期随访的快速评估。

将功能评估（如WHO分级）与客观检查（心脏MRI右心室