肾病综合症医学知识培训专家讲座.pptxVIP

肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)第1页

本节内容肾综定义肾综诊疗肾综病因临床表现肾综病理肾综并发症肾综判别肾综治疗肾综诊疗思绪第2页

肾综定义是指由各种病因引发，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主一组综合征。肾病综合征不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中一组症候群。第3页

肾综诊疗标准：1、大量蛋白尿:尿蛋白3.5g/d；2、低白蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L；3、水肿；4、高脂血症。其中1、2、两项为诊疗所必需。成人2/3和大部分儿童肾病综合征为原发性第4页

肾综病因：1、原发性肾病综合症2、继发性肾病综合症第5页

临床表现：1、大量蛋白尿当肾小球滤过膜分子屏障及电荷屏障作用受损时，其对血浆蛋白通透性增加，血浆蛋白大量漏出当原尿中蛋白含量增多超出近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。凡增加肾小球内压力及造成高灌注，高滤过原因如合并高血压，输注血浆和进食高蛋白饮食等均可加重蛋白尿。

第6页

临床表现：2、低蛋白血症（1）大量白蛋白自尿中丢失（2）原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解(每日达10g)

（3）肝脏虽代偿性增加白蛋白合成，当其合成不足以克服丢失和分解。（4）胃肠粘膜水肿造成饮食减退，蛋白质摄入不足，吸收不良或丢失等，可加重低血蛋白血症。

第7页

临床表现：3、水肿（1）低白蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，水分进入组织间隙是造成水肿主要原因。（2）肾内钠水潴留原因。第8页

临床表现：4、高脂血症肾病综合征时脂代谢异常特点为血浆中几乎各种脂蛋白成份均增加，机制：①肝脏合成Ch、TG及脂蛋白增加。②脂质调整酶活性改变及LDL受体活性或数目改变造成脂质去除障碍。③尿中丢失HDL增加。第9页

原发性肾病综合征病理类型：1、微小病变（MCD）（足细胞突起消失）好发于少年儿童，尤其2-6岁幼儿，占原发肾综85%。占成人肾综30%。本病患者男多于女。老年又有一发病高峰。对激素敏感，易复发。第10页

原发性肾病综合征病理类型：2、系膜增生性肾炎（MsPGN）（系膜增生）好发于青少年，男多于女。有前驱感染者（占50%）发病较急，可呈急性肾炎综合征（约占20%-30%），不然常隐袭起病。肾病综合征发生率非IgA肾病高于IgA肾病（前者约30%，后者约15%），此型肾炎在我国发病极高，约占原发性肾小球疾病二分之一，其中IgA肾病及非IgA肾病又各约1/2，我国原发性肾病综合征中约1/3病例系由该型肾炎引发。

第11页

原发性肾病综合征病理类型：3、局灶节段硬化（局灶节段玻璃样变和硬化）可发生于各种年纪，平均发病年纪是21岁，本病在原发性肾综成人中占15-20%，儿童中占7-15%，以男性多见。60%成人在肾综前有长久无症状性蛋白尿。10-30%病人可仅表现为单独轻度蛋白尿或伴有血尿和高血压。

第12页

原发性肾病综合征病理类型：4、系膜毛细血管性肾炎（MCGN）（系膜增生+基膜增厚）又称膜增生性肾炎。好发于青壮年，男多于女。有前驱感染者（约占60%-70%）发病较急，可呈急性肾炎综合征（约占20%-30%），不然亦隐袭起病。常呈肾病综合征（约占60%），伴有显著血尿（几乎100%有血尿，肉眼血尿20%），疾病常连续进展，肾功效不全、高血压及贫血出现早。约50%-70%血清补体C3连续下降，对本病诊疗有提醒意义。

第13页

原发性肾病综合征病理类型：5、膜性肾病（基膜增厚）是以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫免疫复合物从容伴基底膜弥漫增厚为特点肾脏疾病。本病可见于任何年纪，发病高峰在36～40岁，男性多于女性，多隐袭起病，少数在前驱感染后短期内发病，病程呈迟缓进展性，通常是连续性蛋白尿，经过多年肾功效才逐步恶化。第14页

肾综并发症第15页

并发症1、感染

肾病综合征患者对感染抵抗力下降原因最主要是因为：①尿中丢失大量IgG。②B因子（补体替换路径成份）缺乏造成对细菌免疫调理作用缺点；③营养不良时，机体非特异性免疫应答能力减弱，造成机体免疫功效受损。④转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功效所必需，锌离子浓度与胸腺素合成相关。⑤局部原因。胸腔积液、腹水、皮肤高度水肿引发皮肤破裂和严重水肿使局部体液因子稀释、防御功效减弱，均为肾病综合征患者易感原因。第16页

并发症2、高凝状态和静脉血栓形成

肾病综合征存在高凝状态，主要是因为血中凝