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重症肌无力诊断与免疫治疗指南

一、重症肌无力的核心诊断体系

重症肌无力(MyastheniaGravis,MG)是一种由抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的获得性自身免疫性神经肌肉接头疾病。其核心病理机制为神经肌肉接头处乙酰胆碱受体(AChR)、肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)或脂蛋白相关蛋白4(LRP4)等靶抗原被自身抗体攻击,导致神经冲动传递障碍,最终表现为骨骼肌波动性无力。

(一)临床特征识别

MG的典型症状为“晨轻暮重”的骨骼肌无力,活动后加重、休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后缓解。具体受累肌群可分为:

1.眼肌型:占初发患者的50%-60%,表现为单侧或双侧上睑下垂

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