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妊娠期急性脂肪肝的临床-影像-实验室三联征汇报人：XXXXXX

目?录CATALOGUE02临床表现01疾病概述03影像学特征04实验室检查05诊断与鉴别06临床管理

疾病概述01

定义与流行病学妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特有的致命性少见疾病，临床以急性肝功能衰竭、凝血功能障碍和微囊性脂肪肝为特征，多发生于妊娠35周左右。罕见妊娠并发症流行病学数据显示发病率约为1/7000～1/20000，远低于子痫前期或HELLP综合征；近年来通过早期诊断和及时终止妊娠，产妇死亡率已从80%降至7.4%，但围产儿死亡率仍高达15%。发病率与死亡率好发于初产妇、多胎妊娠、男胎妊娠及合并妊娠期高血压疾病的孕妇，具有家族遗传倾向，与胎儿线粒体脂肪酸氧化酶缺陷密切相关。高危人群特征

病理生理机制线粒体功能障碍主导学说认为胎儿长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺陷导致脂肪酸β-氧化障碍，毒性代谢产物堆积引发母体肝细胞脂肪变性。01激素代谢影响妊娠期激素水平变化使母体脂肪酸代谢异常，游离脂肪酸在肝脏、肾脏、胰腺等多器官沉积，形成特征性微囊泡脂肪浸润。继发性器官损伤脂肪浸润破坏肝细胞合成功能，导致凝血因子、胆固醇生成减少及胆红素代谢障碍，进而引发多器官功能衰竭。组织学特征肝细胞胞质内充满微小脂肪滴（油红O染色阳性），无广泛坏死，可伴胆小管胆汁淤积，需与病毒性肝炎病理改变鉴别。020304