重型β型地中海贫血的护理.pptx

重型β型地中海贫血的护理专业护理实践与健康教育汇报人:

目录疾病基础知识01护理评估核心流程02关键护理问题干预03治疗配合核心策略04特殊人群护理重点05健康教育实施路径06延续性护理资源对接实操指引07CONTENTS

疾病基础知识01

β珠蛋白基因缺陷导致重度溶血本质β珠蛋白基因缺陷病理机制β型地中海贫血是由于β珠蛋白基因的突变导致β珠蛋白链合成减少或完全缺失，影响红细胞的正常功能和寿命。这种基因缺陷使得血红蛋白中的珠蛋白β链合成受阻，进而引发严重的溶血性贫血。临床表现与诊断重型β地中海贫血的临床表现包括慢性溶血性贫血、生长发育滞后、肝脾肿大等。早期诊断依靠血常规、血红蛋白电泳和基因检