（2025）中国Richter转化诊疗指南解读PPT课件.pptxVIP

中国Richter转化诊疗指南（2025）解读精准诊疗，引领规范实践

目录第一章第二章第三章指南背景与核心目的Richter转化概述诊断流程标准化

目录第四章第五章第六章分层治疗策略全程管理与疗效评估未来方向与研究推动

指南背景与核心目的1.

统一诊断和治疗标准明确要求通过完整切除或粗针活检获取组织学证据，严格区分DLBCL-RT（大淋巴细胞浸润、核仁明显）和cHL-RT（Reed-Sternberg细胞特征），避免临床误诊。组织学确认标准强制采用IgH基因重排或全外显子测序技术确认转化灶与原CLL克隆的同源性，排除原发性淋巴瘤干扰，确保诊断特异性。克隆相关性验证规范免疫组化组合（CD20/CD5/CD23等）及分子检测（MYC/BCL2/BCL6重排），建立与LPL、Burkitt淋巴瘤等疾病的鉴别路径，减少诊断异质性。鉴别诊断流程

分层治疗策略根据年龄（≤65岁）、ECOG评分（0-1分）、TP53异常等风险因素，差异化推荐R-CHOP/REPOCH方案联合ASCT或剂量调整方案，兼顾疗效与安全性。移植适应症本土化明确自体移植适用于CR患者，双打击/三打击病例优先考虑异基因移植，但需综合评估国内移植中心技术条件。支持治疗规范强调预防性G-CSF应用、心功能监测等辅助措施，降低老年患者化疗相关毒性，体现中国临床实践特色。靶向药物整合针对BTK抑制剂（如泽布替尼）预治疗失败患者，提出联合来那度胺的挽救方案，结合国内药物可及性优化治疗选择。提供中国解决方案

标准化数据采集通过指南推广统一病理报告模板（含Ki67、EBER等必检指标）和疗效评估标准（PET-CTDeauville评分），为建立国家RT数据库奠定基础。高危人群研究重点鼓励针对TP53突变/17p缺失、双打击亚型等难治性病例开展多中心临床试验，优先探索CAR-T、双特异性抗体等新疗法。分子机制探索建议通过NGS检测NOTCH1/SF3B1等突变谱，结合克隆演化研究，推动RT转化机制的中国特色研究。推动数据与研究基础

Richter转化概述2.

70%-80%的RT病例显示转化淋巴瘤与原CLL/SLL克隆同源，通过IgH基因重排或全外显子测序证实，常伴随TP53突变、复杂核型等高危遗传学异常。DLBCL-RT占80%-90%，镜下可见大淋巴细胞（体积为正常细胞的2-4倍）、核仁明显及高频核分裂象；cHL-RT则需Reed-Sternberg细胞及炎性背景支持诊断。突发淋巴结快速增大（尤其腹部）、B症状（发热、盗汗、体重减轻）、LDH≥2倍正常上限及高钙血症，50%病例伴贫血（Hb11g/dL）或血小板减少（PLT10万/μL）。克隆相关性转化典型病理表现临床警示症状定义与临床特征

发病率CLL/SLL患者10年累积RT发生率为5%-10%，中位转化时间为初诊后4年（范围0-330个月），转化后中位生存期仅6-12个月。高危因素TP53缺失/突变、NOTCH1/SF3B1突变、MYC/BCL2重排（双打击/三打击）、PET-CT高代谢（SUVmax≥10）及基线ECOG≥2分提示预后极差。亚型差异DLBCL-RT生存期短于cHL-RT（5-8个月vs12-24个月），克隆无关型RT对化疗反应优于克隆相关型。流行病学与预后

诊断标准统一化强制要求组织学活检（排除细针穿刺）结合克隆分析，强调PET-CT（SUVmax≥10）及二代测序（NGS检测TP53/MYC等）的联合应用。治疗分层策略移植适合人群（≤65岁/ECOG0-1）首选R-CHOP或R-EPOCH方案；非移植人群考虑BTK抑制剂（如伊布替尼）联合BCL2抑制剂（维奈克拉）。疗效评估革新引入微小残留病（MRD）监测（外周血/骨髓流式细胞术），缓解后优先推荐异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）以延长生存。010203国际共识整合考量

诊断流程标准化3.

PET/CT初始评估PET/CT通过检测病灶的标准化摄取值（SUVmax），若SUVmax≥10提示高代谢活性，高度怀疑Richter转化，需优先选择高代谢区域进行活检。代谢活性评估PET/CT可全面评估淋巴结及结外病灶范围，明确AnnArbor分期（如II期局限性疾病或IV期广泛播散），为后续治疗策略提供依据。病灶定位与分期通过代谢活性差异区分Richter转化与CLL/SLL原发病灶（后者通常代谢较低），避免漏诊或误诊。鉴别诊断辅助

活检方式选择首选手术切除完整淋巴结或结外病灶，次选多点粗针穿刺，确保获取足量组织以满足综合性病理评估需求（如免疫组化、分子检测）。包括CD20、CD3、CD5、CD23等基础标记物，以及Ki67（≥80%提示侵袭性）、MYC、BCL2/6等关键蛋白，cHLRT需加做CD15、CD30。通过FISH检测17p缺失（TP5