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间质性肺疾病指南

1．介绍

1.1间质性肺疾病指南概述

自从10年前英国胸科协会（BTS）出版第一版间质性肺疾病指南以来，该领域专

业方面已有很大的变化。指南协会的讨论一开始集中于是否可以改编1999年版而得出。

但是因为这些年来变化发生太多，以致仅仅编辑或排版的改编不能让人信服。过去的这

10年，特发性间质性肺炎涌现出一批新的术语，部分缘于人们逐渐认识到非特异性间质

性肺炎（NSIP）跟许多临床因素有关，而并非单一的组织学类型。纤维化型的NSIP比

IPF预后更好，这一发现使人们对于即使怀疑IPF的病人也怀有更高的诊断热情。这也

导致了对已得到广泛承认的诊断金标准的怀疑，诊断这类疾病已逐渐变成了依仗病理

学、影像学及临床医学等多学科通力合作的过程。NSIP作为一类疾病，仍使临床医生

面临各种困难。通过对各类型IIP特别是IPF和纤维化型NSIP的预后的研究，肺功能

的损害，尤其是这种损害随时间的变化，已经成为判断预后的举重足轻的要素。随着术

语的标准化，将这类病人送到多中心治疗研究变成可能。例如针对IPF，过去的3年针

对治疗所开展的研究比过去要多，但是到目前为止仍未产生公认的“最佳疗法”。

1.2编写指南和推荐的方法学

BTS指南的编写整个过程基于对大量新近发表的文献（可在网站

.uk/guidelines.html上获得）。这里所涉及到的方法学与公众熟

知的方法学大致相同故不进行详尽的解释。但是在编写ILD指南的过程中存在许多特殊

的方面值得阐述。

1、这些指南是BTS首次与其他国际组织共同合作编写的指南，包括澳大利亚

及新西兰胸科协会，以及爱尔兰胸科协会。编者寄希望于合作的基础扩大后

能提高所编写之指南的质量及可信度，并且可以获得更大的读者范围。虽然

在传阅该指南的过程中不可避免给人“来自于英国”的印象，但同样可以得

到国际社会的承认。

2、指南编写委员会首先通过讨论组的形式认真讨论了各个专业组的意见（胸科

医生，影像学家，和病理学家）。此举之目的是为了使各学科互相交流观点，

关于新指南的内容，特别是关于ILD命名学，缺乏有力证据时如何对ILD

患者进行医疗递送、标化处理等尚有争议的命题。

3、这些指南详尽地阐述了常见的间质性肺疾病的诊断和处理-不包括罕见间质

性肺疾病。关于朗格汉斯组织细胞增多症（LAH），淋巴管平滑肌瘤病

（LAM），肺血管炎，及肺泡蛋白沉着症正由英国胸科协会授权的英国罕见

肺疾病计划来解决。Beaddressedby

4、通过对主流数据库（medline，pubmed，embase，cinahl）详细的搜索，主要

是针对1999年指南出版之后经过同行公认发表的文章。可能的话，搜索是

对一个专门的问题的回应（如：“什么能证明肺康复对ILD有益？”）

5、证据等级和推荐强度总结于表1。推荐等级A-D读者已相当熟悉。然而，在

指南编写过程中，很显然ILD的处理仍存在许多领域，来支撑这些推荐的

足够有力的证据仍非常稀缺。这些地方被重点在合适的地方指出来，提示需

要更多的研究。另外有一些领域，比如重症监护病房（ICU）里面急性ILD

的处理及纤维化型NSIP的处理，很显然临床对照试验永远都难以进行。指

南编写委员会，基于与各讨论组讨论之后，感受到有必要在那些领域提供一

些能够对临床实践产生规范影响的指引，（但是要写出这些指引）非常有挑

战性，证据几乎没有或非常少。同时，在指南产生的过程中，指南中的推荐

的在日常实践中的用处也得到了严肃的讨论（literature）。治疗决策取决于

可能存在的利益及风险的平衡，需要与患者商量、是基于每个不同的病例、

个体化的。这就可能会形成比如说：强烈推荐，但证据不足，或反之。委员

会感觉到这一点与指南中许多处理领域强烈共鸣，譬如：IPF的处理。以下

是推荐强度与证据等级不匹配的情况：虽然有已出版文献META