结节病研究进展课件课件.pptVIP

结节病研究进展解放军总医院呼吸科*临床病例11.1患者，24岁，农民。因左侧颈部皮下可触多个类圆形花生米大小的肿物，可移动、压痛、无红肿时感胸痛、胸闷、活动后加重，伴发烧、盗汗、咳嗽、咳痰，偶有咳血、体重减轻而来我院诊治。查体：体温36.2℃，脉博80次/分，血压120/80mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音及病理性杂音，腹软，肝脾未触及，神经系统正常，四肢活动正常。1.2DR示：双肺门及纵膈可见致密影，边缘光滑，呈对称性，双肺纹理增强，呈网状，右侧胸腔少量积液。CT示：双肺门淋巴结增大，右侧胸腔少量积液，考虑：结节病可能性大。1.3取颈部肿物活检示：结节性非干酪性坏死性淋巴结炎及淋巴结非酪坏死肉芽肿。赵黎明。内蒙古民族大学学报，2009，15：128-129*临床病例1初诊为结节病，给予泼尼松40mg口服治疗无效，病灶无吸收。拍片复查，病灶增多为进一步诊治化验血常规：白细胞7.1×109/L，血红蛋白118g/L，血小板133×109/L，中性粒细胞0.60，淋巴细胞0.38，单核细胞0.02，血沉8mm/h，反应蛋白3.5mg/L；PPD试验(+++)；胸片示：双肺门及纵膈淋巴结增大，肺纹理增强，并见粟粒样结节影，右侧胸腔积液；CT：双肺门纵膈淋巴结增大，右侧胸腔少量积液颈部淋巴结再次活检：淋巴结肉芽肿性炎，未见干酪样坏死。*临床病例2男,43岁。96年6月发现右颈部包块,无任何自觉症状。97年9入院。入院后辅助检查:血白细胞4.5×109/L,中性粒细胞0.65,淋巴细胞0.27,红细胞沉降率80mm/h;结核菌素试验(PPD)1∶2000(-),痰结核杆菌阴性;可提取的核抗原(ENA)七项正常,免疫八项中IgM3172g/L;血管紧张素转位酶(ACE)532nmol/L,24小时尿钙高于正常。胸部CT示右上纵隔淋巴结肿大B超示右颈部包块及多个淋巴结肿大。右颈部淋巴结两次穿刺活检,分别示淋巴组织增生和增生性淋巴结炎。纤维支气管镜(纤支镜)肺活检结果为轻度肺间质纤维化。给予泼尼松治疗。开始剂量30m以后逐渐减量至20mg,右颈部包块及纵隔淋巴结有所缩小临床误诊误治2000，13：189-190*临床病例2但治疗15个月后,患者开始出现不规则发热,体温38℃～39℃左右,于99年3月再次入院。体温38℃～40℃之间,给予糖皮质激素及多种抗生素治疗无效颈、胸部CT示:右颈部、右锁骨上窝及气管右旁、右侧肺门、主肺动脉窗、隆突下间隙见多个淋巴结肿大,部分融合成团块状,压迫气管向左移位,并伴有左侧少量胸腔积液。骨髓穿刺及骨髓活检均无阳性发现5月19日又行右颈部淋巴结活检,结果为恶性淋巴瘤。*流行病学世界性分布，各种族。男女比例大致相同，女略多于男。多在50岁以下，发病高峰：20-40岁。20-40岁占55.4%，19岁以下占12.9%，60岁以上占8.3%。寒冷地区和国家发病率高。与社会经济状况无关。*病因环境因素：烟雾、花粉、无机颗粒、杀虫剂等。感染因素（细菌、病毒、支原体、真菌类、螺旋体等），未获确切结论。遗传因素：HLA等。结核感染：近年有作者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率达50％，因此提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果，但许多实验未证实此论点。血清中发现结核分枝杆菌抗原的抗体。*发病机制Giventhemultipleenvironmentalriskfactorsreportedtodate,itseemscrediblethatthedevelopmentofsarcoidosisisprobablytheendresultofimmuneresponsestovariousubiquitousenvironmentaltriggers.*病理典型病变为非干酪性肉芽肿。肉芽肿由紧密聚集在一起的巨噬细胞和上皮样细胞组成，周围为淋巴细胞。肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。但在慢性阶段，肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样,成为非特异性的纤维化。*临床表现全身症状：发热，乏力、食欲减退、体重减轻、盗汗等胸内结节病：90%的结节病可累及肺。早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加