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《肺纤维化诊断与治疗指南(2025年版)》

一、肺纤维化诊断标准与流程

肺纤维化是一组以肺组织慢性进行性纤维化为特征的间质性肺疾病（ILD），其核心病理改变为成纤维细胞灶形成、细胞外基质异常沉积及肺结构破坏。早期准确诊断是改善预后的关键，需结合临床、影像、病理及多学科讨论（MDT）综合判断。

1.1临床评估要点

肺纤维化患者典型症状为进行性加重的呼吸困难（活动后显著）、干咳，部分患者可伴杵状指（约50%特发性肺纤维化，IPF患者）。病史采集需重点关注：①职业/环境暴露史（如石棉、金属粉尘、木尘）；②药物/治疗史（博来霉素、胺碘酮、放疗）；③自身免疫病相关症状（关节痛、皮疹、雷诺现象）；④吸烟史（吸烟指数≥20包年是IPF重要危险因素）。

体格检查需注意双肺底Velcro啰音（约80%IPF患者存在），合并肺动脉高压时可闻及P2亢进。实验室检查应包括：①自身抗体谱（抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗拓扑异构酶Ⅰ抗体等）；②感染筛查（结核、真菌、病毒性肺炎）；③血清生物标志物（KL-6、SP-D、CCL18，升高提示疾病活动或进展风险）。

1.2影像学评估核心

高分辨率CT（HRCT）是肺纤维化诊断的“金标准”影像学工具。IPF典型HRCT表现为：①病变以双肺下叶基底段、胸膜下分布为主；②网格影伴牵拉性支气管扩张；③蜂窝肺（直径3-10mm