【663】周期性瘫痪护理.pptxVIP

医学生文献学习周期性瘫痪的护理——内科护理学

概述以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。与血钾代谢异常密切相关。发作时肌无力持续数小时～数天，间歇期完全正常。概念低钾型高钾型正常钾型临床以低钾型最多见。分型（按发作时血钾浓度）甲状腺功能亢进症肾小管酸中毒醛固酮增多症肾衰竭其他代谢性疾病继发性病因

病因与发病机制1.病因遗传方式：常染色体显性遗传。致病基因：位于1号染色体长臂（1q31～32）。基因异常：编码骨骼肌细胞钙离子通道α1亚单位的基因突变。蛋白定位：α1亚单位位于横管系统，为二氢吡啶复合受体一部分，参与调节钙通道、肌肉兴奋-收缩偶联。诱发因素与机制：饱餐、剧烈运动后休息、注射胰岛素、肾上腺素、大量葡萄糖易诱发。原因：葡萄糖进入肝、肌肉合成糖原，钾离子内流→细胞外血钾降低。

病因与发病机制2.发病机制机制尚不明确，可能与骨骼肌细胞内外钾离子浓度波动有关。正常状态：肌膜内高钾、膜外低钾；比例正常→静息电位正常→对ACh去极化反应正常。本病特点：肌细胞膜长期轻度去极化、不稳定；电位轻微改变即可导致钠离子通道受阻，电活动传导障碍。发作期：受累肌肉对所有电刺激均无反应，表现为瘫痪。

临床表现发病年龄和诱因发病年龄：任何年龄均可，以20～40岁男性多见，随年龄增长发作次数减少。常见诱因：疲劳、寒冷、饱餐、酗酒、感染、创伤、焦虑、月经前期、精神刺激；注射胰岛素、肾上腺素、糖皮质激素，大量输注葡萄糖。前驱症状肢体疼痛、麻木、面色潮红、多汗、尿少、口渴、恶心、嗜睡、恐惧等。

临床表现主要症状发作时间：饱餐后夜间睡眠或清晨起床时。典型表现：肢体肌肉对称性无力/完全瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端，可由下肢渐累及上肢。体征：瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，无病理反射，可伴酸胀、针刺感。一般情况：无意识、呼吸、眼球运动、吞咽、咀嚼、发音及大小便障碍。严重病例：可出现呼吸肌麻痹、血压下降、心动过速/过缓、心律失常，甚至室颤致死。

临床表现持续时间和发作频率持续时间：数小时至数天，最先受累肌肉最先恢复。发作频率：数周/数月一次，重者每日发作，轻者数年或终身仅1次；发作间期完全正常。继发性：发作频率高、持续时间短（数小时～1天）；甲亢等原发病控制后，发作可明显减少或停止。

实验室及其他检查发作期：血清钾＜3.5mmol/L间歇期：血钾正常血液检查典型低血钾改变：U波出现、T波低平/倒置、ST段压低PR间期、QT间期延长，QRS波群增宽心电图检查运动电位时限短、波幅低完全瘫痪时：运动单位电位消失，电刺激无反应膜静息电位低于正常肌电图检查

诊断要点反复发作肢体近端弛缓性瘫痪01发作时血钾＜3.5mmol/L02心电图有低钾改变03补钾后症状迅速好转04有家族史更支持诊断05需鉴别原发性/继发性06

治疗要点发作期轻症：10%氯化钾/枸橼酸钾40～50ml顿服，24小时总量10g，分次口服重症：10%氯化钾加入生理盐水/林格液静滴呼吸肌麻痹：呼吸机辅助呼吸严重心律失常：心电监护下抢救

治疗要点间歇期（预防）发作频繁者：钾盐1g，每日3次，长期口服可口服乙酰唑胺、螺内酯预防低钠高钾饮食，减少发作

治疗要点避免诱因01避免劳累、受凉、精神刺激03忌大量高碳水化合物02低钠饮食

常用护理诊断/问题、措施及依据活动耐力下降与钾代谢紊乱致肢体瘫痪有关。

常用护理诊断/问题、措施及依据1.生活护理发作期：卧床休息，营造安全舒适环境。01肌力恢复期：避免突然、剧烈活动，防跌倒、意外损伤。02协助生活：洗漱、服药、个人卫生等。03发作间期：鼓励正常工作生活，劳逸结合，适当运动。04饮食：指导高钾、低钠饮食，少量多餐。05

常用护理诊断/问题、措施及依据2.病情监测观察：运动障碍程度、范围。01重点监测：呼吸频率、节律、深度，警惕呼吸肌麻痹、心律失常。02重症：及时建立人工气道，保持呼吸道通畅。03定时复查：血清钾，评估肌力改善情况。04

其他护理诊断/问题知识缺乏缺乏疾病发作及预防复发的相关知识。焦虑与疾病反复发作、知识缺乏有关。

健康指导疾病知识指导建立健康生活方式，适当运动。避免诱因：受凉、剧烈运动、感染、创伤。心理指导：紧张、焦虑、恐惧可诱发发作；告知随年龄增长发作减少，预后较好，缓解心理压力，保持乐观。

健康指导饮食指导01避免：高糖、高碳水化合物、饮酒。02限制：钠盐摄入。03适当增加：富钾食物。

健康指导用药指导与病情监测教会识别前驱症状：口渴、出汗、肢体酸胀、疼痛、麻木、嗜睡、恐惧、恶心等，出现及时就医。用药：医护指导下用药，勿自行购药、服药。

预后良好。随年龄增长，发作次数趋于减少。预后

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