生长激素缺乏症课件.pptxVIP

生長激素缺乏症

（GrowthHormonedeficiency,GHD）;定義;定義;?GH家族：至少5個基因

基因排列：5’-hGH-N?hCS-L?

hCS-A?hGH-V?hCS-B-3’

?hGH-N：垂體前葉嗜酸細胞

定位：17號染色體長臂q22?24

?hCS-L/hCS-A/hGH-V/hCS-B：胎盤

滋養細胞表達，與胎盤發育、胎兒

生長有關;?GH分泌特點：

?脈衝分泌

?低峰常〈5ug/L

?深睡1小時左右分泌最高

?24小時高峰節律為6?8次;?GH的作用

?通過IGF-1促進長骨生長

?促進蛋白合成

?促進脂肪降解

?減少外周組織對葡萄糖的利用

?促進水、礦物質代謝

?抗衰老、提高免疫功能等;人體生長的調控機制

下丘腦-GH-IGF軸;病因;2.特發性下丘腦、垂體功能障礙

是GHD的主要病因

3.發育異常：垂體發育不良、不發育

面中線器官發育異常

;二、繼發性

1.腫瘤

顱咽管瘤、神經纖維瘤、錯構瘤

2.放射损伤

3.頭部損傷

4.颅内感染

5.浸润病变

三、暫時性精神創傷;臨床表現;臨床表現;14歲患者（右）患