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胰腺神经内分泌肿瘤2025年CSCO指南

一、流行病学特征与分子生物学基础

胰腺神经内分泌肿瘤（pNEN）是起源于胰腺神经内分泌细胞的异质性肿瘤，占胰腺肿瘤的2%~5%，近年来发病率呈逐年上升趋势（年增长率约5%），中国国家癌症中心2023年数据显示，pNEN在神经内分泌肿瘤（NEN）中占比约15%，中位诊断年龄55~65岁，男女比例无显著差异。

pNEN的异质性不仅体现在临床表现（功能性/无功能性），更源于分子生物学特征的多样性。约90%的散发性pNEN存在体细胞突变，其中DAXX/ATRX基因缺失或突变（约40%）通过破坏染色质重塑功能促进肿瘤进展；mTOR通路激活（如TSC1/