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小儿三尖瓣下移畸形诊疗指南

小儿三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏发育异常，因胚胎期三尖瓣瓣叶未能正常从右心室壁剥离，导致瓣叶（主要是隔叶和后叶）附着点向心尖方向下移，同时前叶多冗长、活动度异常，最终引发右心系统结构和功能的显著改变。本病约占先天性心脏病的0.5%-1%，男女发病率无显著差异，部分病例合并其他心脏畸形（如房间隔缺损、预激综合征等），临床表现复杂，需结合多模态评估制定个体化诊疗方案。

一、病理生理与分型

三尖瓣下移的核心病理改变为瓣叶附着点异常及右心室“房化”。正常三尖瓣瓣环位于房室沟水平，隔叶附着于室间隔膜部，后叶附着于右心室游离壁，前叶附着于前乳头肌。本病中，隔叶和后叶常