皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤个例培训课件.pptVIP

患者女性，47岁。

主诉：颜面部水肿性红斑7月余。;患者7个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑，无瘙痒及疼痛感。在外院诊为“皮炎”，给予激素、抗阻胺药等治疗无效。皮损逐渐增多、扩大，并于右脸及左额部出现红斑及颜面部弥漫性水肿。

既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。;查体：一般情况可，系统查体未见明显异常。

皮肤科检查：颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑，红班上未见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一4cm×4cm大小椭圆形红色肿物，其上未见明显糜烂、渗液。;Date;入院诊断：;实验室检查;辅助检查;皮损组织病理检查：;Date;Date;Date;特殊染色：

抗酸（-），PAS（-），六胺银（-）;免疫组化结果：

CD8(+),CD3(+),CD45RO(+),CD4(-)；

CD20(散在+),CD79a（散在+）；

CD68(+)；

CD30(少数细胞+)；

TIA-1(+),CD56(+),PNF(+),GZB(+),Alk(-)；

Ki67（+阳性指数约为40%）;CD8阳性;CD45RO阳性;TIA-1阳性;CD56阳性;皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤;讨论;SPTCL是一种特殊的、罕见的原发

皮肤淋巴瘤，主要累及皮下脂肪组织，

类似脂膜炎。;

WHO于2005年把SPTCL正式定义为：原发于皮下的细胞毒性T细胞淋巴瘤，病变的皮下组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬细胞浸润，主要累及双下肢，多伴有噬血细胞综合征(HPS)。;临床表现：;病理学特点

病变主要侵犯皮下脂肪组织，多为小叶性或弥漫性脂膜炎样；瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞，核不规则；

典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。

病变偶可累及真皮，可见血管浸润，但血管中心性侵袭或破坏少见。

;

免疫组化染色

瘤细胞胞膜表达：

CD3、CD45RO等T细胞相关抗原

细胞毒颗粒相关蛋白，如TIA-1、GZB、PFN

不表达：

B细胞相关抗原。;鉴别诊断：;治疗及预后：;临床上对不明原因的水肿性红斑，特别是经过常规治疗效果不佳者，应高度怀疑该病，及早行组织病理和免疫组化等检查明确诊断，以实现早期诊断、早期治疗，尽量延长患者的生命周期和生存率。;;谢谢大家！