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病例特点

老年男性，以““左小腿疼痛1周，发觉血小板降低半天”入院。

既往有高血压、冠心病（起搏器植入）、糖耐量异常等病史，其妻子患非霍奇金淋巴瘤。

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病例特点

体格检验：生命体征正常，皮肤黏膜苍白不显著，无胸骨压痛，肝脾淋巴结未及肿大，心肺听诊正常，腹部平软，未及压痛，左小腿略肿胀，局部可及少许压痛，双侧足背动脉搏动正常。

试验室检验：血常规白细胞32.0*10^9/L,淋巴细胞%77.0%,中性粒细胞数2.2*10^9/L,淋巴细胞数24.6*10^9/L,血红蛋白111g/L,血小板46*10^9/L,幼稚细胞16%,超敏C-反应蛋白11mg/L；急诊凝血功效4项+急诊D二聚体：纤维蛋白原1.81g/L,D-二聚体9780.0μg/L。

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病例特点

骨髓穿刺提醒大量原始幼稚淋巴细胞，百分比超出80%。

骨髓流式细胞分析提醒CommonBcellALL。

骨髓遗传学检验提醒BCR/ABL融合基因阴性，Ph染色体FISH检验阴性。

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病例特点

病人入院后单用糖皮质激素效果显著，肿瘤负荷显著下降。

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急性白血病

杭州市第一人民医院血液科

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高白细胞性白血病静脉血

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概念

白血病是造血干细胞克隆性恶性疾病。其克隆中白血病细胞失去深入分化成熟能力而停滞在细胞发育不一样阶段。特点是体内有大量白血病细胞广泛无控制增生积聚，并浸润其它组织和器官、产生对应症状

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“白血病”名称含义

“白血病”只是一个形态学概念

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分类(Classification)

急性白血病

慢性白血病

病程短、重

病程长、相对轻

原始、幼稚细胞

成熟、亚成熟细胞

急淋急非淋等

慢粒慢淋等

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概述

发病率:成人恶性肿瘤发病率前10位，儿童恶性肿瘤第一位.急性慢性；成人ANLLALL，儿童相反；CMLCLL

病因:未明.与病毒(HTLV)、遗传、放射、化学毒物、药品等原因相关

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急性白血病分型

MICM分型

Morphology

Immunology

Cytogenetics

Molecularbiology

FAB分型

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急性非淋巴细胞白血病FAB分型

急性非淋巴细胞白血病

M0

急性髓细胞白血病微分化型

M1

急性粒细胞白血病未分化型

M2

急性粒细胞白血病部分分化型

M3

急性早幼粒细胞白血病

M4

急性粒单核细胞白血病

M5

急性单核细胞白血病

M6

急性红白血病

M7

急性巨核细胞白血病

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急性淋巴细胞性白血病

FAB分型：

L1:以小细胞为主。

L2:以大细胞为主，大小不均。

L3：以大细胞为主，大小一致。

免疫表示分型：

B-Cell:

早期前体B-ALL

普通B-ALL

前B-ALL

成熟B-ALL

T-cell:

前T-All

T-ALL

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WHOClassification

Acutemyeloidleukemia

AMLwithrecurrentcytogeneticabnormalities.

AMLwitht(8;21)

APL.Etc.

AMLwithmultilineagedysplasia.

AMLandMDS,therapyrelated

AMLnototherwisecategorised

Acuteleukemiaofambiguouslineage

PrecursorB-andT-cellneoplasms

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临床表现

贫血出血发烧浸润

症状缓急取决于白血病细胞在体内积蓄及增生速度和程度

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贫血

2/3在确诊时有中度贫血

机理：

白血病克隆增殖—多能干细胞、红系组细胞下降

无效红细胞生成

溶血：多见于CLL

其它：急、慢性失血、抗代谢药MTX、Arac影响DNA代谢，造成巨幼贫

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发烧

发烧：50%以发烧起病，T38.5C

绝大多数为感染性发烧，极少部分为肿瘤热

易感染机制：

粒单核细胞数量和功效缺点

体液免疫和细胞免疫缺点。

皮肤粘膜屏障破坏

院内感染

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感染病原体

G-杆菌

G+球菌

病毒：流感病毒、巨细胞病毒、带状疱疹、单纯疱疹等

常见真菌：念珠菌、曲霉等

少见真菌：卡氏肺孢子菌、奴卡菌、放线菌、毛霉菌