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间质性肺疾病年度进展总结2026

本文系统复习了自2024年8月至2025年8月，国内外权威杂志有关间质性肺疾病诊疗相关的文献，主要涉及特发性肺纤维化、结缔组织疾病相关性间质性肺疾病和结节病等间质性肺疾病的流行病学、诊断、治疗探索、疾病管理和康复等方面的原创性研究结果；同时也关注了近1年内发表的我国ILD相关的专家共识。

本文主要就特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）、结缔组织疾病相关性间质性肺疾病（connectivetissuediseaseassociatedinterstitiallungdisease，CTD-ILD）、结节病等间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）疾病国内外原创性研究成果来进行2025年ILD年度进展的总结，偏重临床诊疗相关的内容，基本不涉及基础研究、动物实验等方面的内容。2025年IPF领域重点关注的是针对流行病学特征、新药探索以及“老药”的深度研究等内容；肺癌、肺动脉高压是公认的影响ILD患者预后的共病，包括IPF、CTD-ILD等在内的ILD都是肺癌好发的危险因素，而虽然特发性肺动脉高压患者的预后已较前有明显改善，但鉴于ILD并发肺动脉高压目前尚无有效的推荐治疗药物，这类患者预后仍很差，也非常值得我们去关注这两个预后相关合并症的研究进展。近1年来，除了对于风湿免疫特征、药物治疗评价等方面的重视外，大家逐渐关注到肺部形态学特征对于CTD-ILD预后的影响。结节病方面，则首次涉及了急危重症结节病患者特征的分析，并着重关注了药物治疗领域的相关内容的学习。此外，我们本次的年度文献进展，还涉及了儿童ILD方面的一些研究内容（尤其是成长为成人的儿童ILD患者方面的研究）以及近1年来中国学者发表的ILD方面的专家共识。尽管在文中我们已尽可能纳入本领域的国内外优质研究成果，但由于篇幅所限，本年度综述仍未能纳入2025年度ILD方面的所有卓越文献。

一、特发性肺纤维化诊疗进展

英国的IPF注册登记研究结果表明，2013年1月至2023年2月IPF患者年龄（74±8.1）岁，77.8%为男性，66%为既往吸烟者，76%至少患有1种合并症［1］。36.7%的患者在首次就诊前症状持续时间24个月，大多数病例经过多学科团队讨论诊断；影像形态学类型54.6%为可能UIP型，42.7%为确定UIP型；外科肺活检比例从2013年的14%下降至2022年的5.5%，抗纤维化药物处方率则从2013年的36.0%上升至2023年的55.9%，其中尼达尼布（自2016年1月获批开始统计）使用率从2013年的6.7%升至2022年的31.5%；而吡非尼酮（自2013年4月获批开始统计）初始使用率为1/3左右，在尼达尼布获批后降至16.8%~24.9%。韩国学者分析了他们50岁以下的IPF患者的特征，纳入4243例IPF患者，其中91例50岁，50~65岁834例，≥65岁3318例［2］。50岁以下的IPF患者以女性为主，合并症更少，但接受系统性激素治疗比例更高，接受吡非尼酮的更少，死亡和接受肺移植的风险较低（与50~65岁组比较HR=1.52，95%CI：0.93~2.49，与≥65岁组比较HR=2.49，95%CI：1.51~3.93）。

迄今IPF尚无有效的治疗措施，且部分患者还可能合并严重的合并症，预后很差。24个欧盟国家汇总分析了2013年至2018年IPF的病死率［3］：总体标准化病死率为每年3.90例/10万人（95%CI：3.80~3.90），从2013年的3.70例/10万人上升至2018年的4.00例/10万人（年均变化百分比1.74%，95%CI：0.91%~2.59%）。且欧盟国家IPF患者的病死率存在显著的跨国差异：爱尔兰、英国和芬兰的病死率最高，保加利亚最低，德国、希腊、意大利、荷兰、葡萄牙和斯洛文尼亚处于中等水平；这一差异可能与IPF诊断标准差异（各国采用ATS/ERS指南的规范性不一）、上报系统缺陷（部分国家未将IPF单独列入死亡证明分类）以及环境暴露差异（芬兰等北欧国家职业性粉尘暴露率较高）等有关。专家认为现有数据可能严重低估实际病死率（低估幅度约30%~50%）。

我国学者发现［4］：IPF患者远端气道细胞呈现显著的衰老表型，但小支气管基底细胞却表现出非衰老特性，其增殖能力、分化潜能及转录组特征与正常对照组无显著差异。在肺纤维化小鼠模型和3例小气道功能障碍的晚期IPF患者中，小支气管基底细胞移植均可使模型鼠和IPF患者的肺功能（尤其是肺容积和小气道功能）显著改善；有望开展进一步的临床验证。

IPF新药治疗进展方面，Ⅲ期RCT研究中的那米司特治疗IPF有效性和安全性探索，这是近10年来、IPF新药研究领