辅酶Q10在多系统萎缩中的作用研究进展.pdfVIP

辅酶Q10在多系统萎缩中的作用研究进展

【摘要】多系统萎缩（MSA）是一种成人起病、快速进展的进行性神经退行性

疾病。近年来发现辅酶Q2基因变异与MSA的风险增加相关，辅酶Q2基因编码对

羟基苯甲酸-聚异戊二烯转移酶，是辅酶Q10生物合成途径中的关键酶。MSA患

者组织及体液中辅酶Q10水平均较健康人群低。初步研究结果提示口服补充辅酶

Q10对MSA可能起到疾病修饰作用，延缓疾病进展，改善患者日常生活。文中概

述了辅酶Q10在MSA中的潜在作用机制，总结了辅酶Q10在MSA中的有效性与安

全性，为后续基础研究与临床转化提供理论依据。

【关键词】多系统萎缩；辅酶Q10；辅酶Q2

多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）是一种罕见且快速进展的

成人起病的神经退行性疾病，从症状出现起中位生存期仅为6~10年［1］。主要

临床表现为自主神经功能障碍及运动障碍，后者涵盖小脑、锥体外系及锥体系功

能异常与变性。病理表现为脑内广泛分布着富含聚集性α-突触核蛋白（α-s

ynuclein，α-syn）的少突胶质细胞胞质包涵体［1］。根据2022年诊断标准

MSA可分为帕金森型MSA（MSA-parkinsoniantype，MSA-P）和小脑共济失调

型MSA（M