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骨髓增生异常性肿瘤总结2026

概述：骨髓增生异常性肿瘤（MDS），又称骨髓增生异常综合征，是一组起源于造血干细胞的异质性髓系肿瘤性疾病，以血细胞减少和形态发育异常为特征。任何年龄均可发病，约80%患者年龄大于60岁。

病因和发病机制：原发性病因尚不明确，继发性病因与接触烷化剂、放射线等有关。疾病起源于造血干细胞的克隆性疾病，异常克隆细胞分化、成熟障碍，导致无效造血，且有向急性髓系白血病（AML）转化的高风险。部分患者存在造血细胞基因突变、染色体异常等，参与疾病发展过程。

分型及临床表现

FAB协作组分型：依据外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量分为5型，即难治