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血栓性微血管病的临床识别和处理总结2026

血栓性微血管病（TMA）是一组以血小板减少、微血管病性溶血性贫血（MAHA）和终末器官损伤为特征的临床综合征，其中以免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）和非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）最为常见?[1]。两者在临床表现上存在重叠，但发病机制截然不同，因此早期识别与鉴别诊断对治疗策略的选择至关重要。

病?例

一名45岁的女性出现头痛、乏力伴尿色加深3天，至急诊科就诊。体格检查显示，患者血压升高达174/98mmHg，伴腹部轻度压痛。实验室结果显示，血红蛋白8.5g/dL，血小板计数32×109/L，平均红细胞体积89fL，肌酐水平为1.8mg/dL，乳酸脱氢酶（LDH）水平为998U/L。外周血涂片显示血小板减少和破碎红细胞。下一步应该怎么做？

图1.外周血涂片典型TMA表现（粗箭头所示破碎红细胞增多；细箭头所示网织红细胞增多）

疑似TMA的患者初步评估

本例患者出现头痛、乏力伴尿色加深症状，查体有血压升高、腹部压痛，辅助检查提示贫血、血小板减少、LDH升高和肾功能不全，血涂片见破碎红细胞和网织红细胞增多，高度怀疑TMA。

对于疑似TMA的患者，首先要明确血小板减少症和MAHA。破碎红细胞超过1%（相当于高倍视野下每视野超过2个）是TMA有力指标。但少见情况下，早期