（2026年）KESJES联合共识声明：库欣病的诊断PPT课件.pptxVIP

2026KES/JES联合共识声明：库欣病的诊断精准诊断的权威指南

目录第一章第二章第三章库欣病概述诊断流程第一步：明确高皮质醇血症核心生化筛查方法

目录第四章第五章第六章ACTH依赖性鉴别影像学与功能评估诊断共识要点

库欣病概述1.

定义与病因垂体源性ACTH分泌异常：库欣病是由分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）的垂体腺瘤或ACTH细胞增生引起的内分泌疾病，占内源性库欣综合征的60%~80%，其核心机制为下丘脑-垂体-肾上腺轴机能紊乱导致的皮质醇过度分泌。分子遗传学机制：部分病例与USP8/USP48/BRAF基因突变相关，这些突变可导致ACTH腺瘤的克隆性增殖，影响肿瘤的侵袭性和药物敏感性