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原发性硬化性胆管炎（PSC）总结2026

PSC是一种罕见的长期性肝脏疾病，由肝脏内的胆管发炎引起。胆管的瘢痕形成和狭窄会导致肝脏损伤。随着时间的推移，肝脏会失去过滤血液和辅助消化的能力。PSC是一种罕见疾病，患病率仅为万分之一。PSC通常与炎症性肠病，尤其是溃疡性结肠炎相关。PSC患者发生肝功能衰竭以及胆管癌、胆囊癌和结肠癌的风险较高。临床管理重点是监测肝脏健康状况和控制症状发展。部分手术式治疗手段可以暂时疏通堵塞的胆管，而肝移植则是PSC疾病晚期的唯一有效治疗方法。

PSC的临床症状有哪些？

大约一半的PSC患者在确诊时处于无症状期。但随着肝脏损伤的加重，症状会逐渐显现。PSC常见的临床症状包括：

极度疲劳

瘙痒

上腹部疼痛

腹泻

发烧（与胆管反复感染相关）

以眼球以外部位或皮肤发黄为特征性表现的黄疸

PSC的病因和风险因素有哪些？

PSC是一种自身免疫相关疾病，即免疫系统错误攻击自身的正常组织（如胆管），并导致相关炎症的产生。炎症是身体对疾病或损伤的一种反应。它会增加血流量，释放调节防御机制的蛋白质，并动员用于抵御病原体的免疫细胞。虽然整个过程有助于身体愈合，但若自身免疫反应导致长期炎症存在则会损害组织。在PSC中，触发胆管炎症的原因尚不清楚。研究表明，PSC的发展更可能是多种因素共同作用的结果。尽管该病具有遗传倾向性，但环境等因素同样发挥重要的作用，比如自身免疫系统的紊乱以