进行性脓毒性肉芽肿病疾病防治指南解读.docx

研究报告

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进行性脓毒性肉芽肿病疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义

进行性脓毒性肉芽肿病（ProgressiveSystemicSarcogranulomatosis，PSS）是一种罕见的、慢性、进行性的炎症性疾病，主要侵犯皮肤、关节、内脏和神经系统。该病的特点是广泛的肉芽肿形成和炎症反应，其病理基础为血管炎症和血管外组织坏死。疾病的发生可能与遗传因素、环境因素、感染因素等多种因素有关，但目前尚未完全明确其确切病因。

PSS的发病机制复杂，涉及多种细胞和分子水平的异常。研究表明，该病的发生可能与T淋巴细胞异常活化、巨噬细胞浸润和炎症介质过度释放有