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艾森曼格氏综合征疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.1.艾森曼格氏综合征的定义

艾森曼格氏综合征（Eisenmengersyndrome），又称为肺动脉高压右向左分流综合征，是一种罕见的心脏血管疾病。该病主要发生在先天性心脏病患者中，特别是那些存在左向右分流的心脏缺陷。在这些患者中，随着病情的发展，肺血管的阻力逐渐升高，导致原本左心室向右心室泵血的过程逆转，血液从右心室逆流回左心室，进而流入体循环。这种病理生理的改变使得患者出现持续性青紫，成为典型的艾森曼格氏综合征。

在正常情况下，心脏通过左右两侧的房间隔和室间隔将血液循环分隔为体循环和肺循环两个独立的系统