家族性肝内胆汁淤积症诊疗专家共识2026.pptxVIP

家族性肝内胆汁淤积症诊疗专家共识2026

Contents目录共识制订与背景推荐意见概览诊断与鉴别诊断治疗策略与预后

共识制订与背景

由中国罕见病联盟遗传性肝病分会牵头，负责整个共识制定过程。共识工作组的牵头单位邀请了32名国内儿科消化、肝病、感染、遗传代谢病专家以及部分成人肝病专家共同制订。参与专家的专业领域共识工作组由多个学科的专家组成，确保了FIC诊疗方案的全面性和科学性。多学科协作的重要性共识工作组构成

共识制订的范围和核心问题文献综述与高质量研究评估推荐意见的形成过程通过线上问卷形式明确共识制订范围和关注的核心问题。系统检索、评估和汇总国内外的相关研究证据，特别是近5年的高质量研究。通过多轮线上及线下会议，对共识草案的框架、内容和推荐意见逐条逐项进行讨论和迭代修订。临床问题确定

文献检索策略文献评估标准德尔菲法应用系统检索国内外相关研究证据，特别是近5年的高质量研究。通过多轮线上及线下会议，对共识草案的框架、内容和推荐意见逐条逐项进行讨论和迭代修订。采用德尔菲法线上匿名问卷方式，邀请全体专家对每条推荐意见进行投票，确保所有推荐意见的共识水平均达到80%以上。文献综述方法

推荐意见概览

010203FIC定义与临床表现FIC是一种常染色体隐性遗传病，根据GGT水平分为低GGT型和高GGT型。不同基因变异导致不同的临床表型，包括PFIC、BRIC和TNC等。FIC的