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肝豆状核变性护理与健康指导

目?录CONTENTS01疾病速览02护理诊断聚焦03核心护理措施04中医特色护理05健康指导与随访

疾病速览01

铜代谢失控的隐形杀手疾病本质肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）由Wilson在1912年首先描述，故又称为Wilson病（WilsonDisease,WD）。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。流行概况全球患病率约三万分之一，亚洲更高。临床分型肝型①持续性血清转氨酶增高；②急性或慢性肝炎；③肝硬化(代偿或失代偿)；④暴发性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性贫血)。脑型①运动障碍：扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等；②口-下颌肌张力障碍：流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍等；③精神症状。其他类型以肾损害、骨关节肌肉损害或溶血性贫血为主。混合型以上各型的组合。诊断标准角膜K-F环、血清铜蓝蛋白降低、24h尿铜增高为筛查三联。

神经损伤机制与辅助检查氧化应激与细胞凋亡游离铜触发氧化应激、线粒体功能障碍，导致基底节、丘脑、脑干出现对称性T2/FLAIR高信号。神经递质与环路损伤铜沉积抑制多巴胺转运体，致运动调控紊乱；皮层-纹状体-丘脑环路受累出现精神症状。影像学标志与辅助检查典型“熊猫脸”征，MRI病灶范围与REC值正相关，可