先天性巨结肠儿科学课件.pptVIP

先天性巨结肠

congenitalmegacolon/

Hirschsprung’sdisease,HD;一概述;;二病因病理与分型;神经嵴神经母细胞沿消化管从头端向尾端发育，肠神经节细胞在移行过程中发生中断，远端

肠管神经节细胞缺如

(Aganglianosis);;根据无神经节细胞肠段长短分为：

普通型（常见型）巨结肠（75%）：病变限于直肠、乙状结肠

短段型巨结肠（8%）：病变局限于直肠末段3-4厘米

长段型巨结肠（14%）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠

特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端

;三临床表现;临床表现;四、诊断;钡灌肠（Bariumenema）：显示

痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型

;直肠肛管测压：

正常的直肠肛管反射消失，对确定诊断有重要意义;五、鉴别诊断;并发症

出生后初2个月，各种并发症多发生在这个阶段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎。

其中小肠结肠炎最多见，且最严重，表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫、中毒症状。直肠指检时有大量恶臭粪液或气体排出。死亡率极高，又称为巨结肠危象。;五、治疗;五、治疗;Swenson改良术：结肠经直肠内拖出（Pull-through）切除术

适应症：普通型和部分长