舒-戴综合征诊疗.ppt

内科综合治疗方案08胰酶替代治疗规范剂量调整原则给药时机与剂型选择根据患儿体重、粪便性状及营养吸收情况个体化调整胰酶剂量。初始剂量通常为1000-2500IU脂肪酶/kg/餐，随餐服用，需监测脂肪泻改善情况。对于顽固性吸收不良，可逐步增量至最大4000IU/kg/餐，但需警惕高剂量可能诱发结肠纤维化风险。需与食物同步摄入，推荐使用肠溶微粒胶囊（避免胃酸破坏）。婴幼儿可打开胶囊将微粒混合于酸性食物（如苹果酱）中服用，禁用碱性食物或牛奶混合，以免提前溶解失效。适用于持续性中性粒细胞绝对值（ANC）0.5×10?/L或反复感染者。推荐G-CSF起始剂量5μg/kg/次，皮下注射，每